Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom (erytem og stomatitis) er en sjælden, potentielt livstruende, immunmedieret sygdom karakteriseret ved alvorlige symptomer som blærer og sårskorper i hele kroppen, hævede lymfeknuder og tab af hår og negle. Det har et uforudsigeligt forløb og kan føre til hospitalsindlæggelse, kræve måneders terapi og endda lægemiddeldialysebehandling. Behandlingsregimer og sygdomsudfald kan variere meget afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer og følgesygdomme.

På engelsk og for at referere til syndromer på engelsk, bruges det engelsksprogede internationale udtryk "Stevens-Johnson syndrom" (SJS), som senere blev standardiseret over hele verden som EEC - en forkortelse: E for erythema, E for exfoliation, C for konjunktivitis



Stevens-Johnsons syndromer

**Synonymer:** meningokoccæmi, Muhlenberg syndrom, Bader syndrom, hæmoragisk meningoencephalitis

Ætiologi Stevens-Johnsons syndrom kan være forårsaget af bakterielle infektioner såsom Haemophilus influenzae type b, gruppe A streptokokker, cytomegalovirus, HIV og enterovirus type 70. Det kan også være forårsaget af virusinfektioner eller viral transport af herpes simplex virus hos immunkompromitterede individer. Infektionen kan også blive en komplikation af hæmatologiske onkologiske sygdomme, amyloidose, systemisk lupus erythematosus, reaktioner efter organ- og vævstransplantation osv. Hos kvinder viser syndromet sig hovedsageligt under graviditet eller overgangsalderen; Dette sker normalt på grund af ændringer i hormonniveauer. Dette sker dog ikke altid. I nogle tilfælde er sygdommen uafhængig og udvikler sig hos patienter, hvis pårørende ikke har lidt af neuroallergisk patologi, og som bor i et område med normal naturlig baggrund af infektioner. Ifølge nogle observationer forekommer syndromet hos én patient ud af 3000