Linfosarcoma di Burkitt

Il tumore granulomatoso linfatico è un tumore maligno con crescita extracutanea. Le lesioni intracavitarie sono rare, anche se talvolta sono accompagnate da linfoma esantematico o infiltrativo del tessuto linfonodale. Si osserva a qualsiasi età, principalmente nei bambini sotto i 5 anni. Il tumore è solitamente localizzato nella cavità addominale, nel mediastino e nel retroperitoneo.

Ha origine dalle cellule del centro germinale circondate da tessuto linfoide, precursore dei linfociti B maturi. In circa la metà dei pazienti, la variante linfocitaria è associata al linfoma linfoplasmocitico a cellule T.

I sintomi non sono molto specifici: malessere generale, moderata perdita di peso, sudorazione, gonfiore dei vasi linfatici. nodi, loro dolore, febbre; eruzioni cutanee, lesioni cutanee, dispepsia, sacca tumorale sull'addome. Possibili mixomi della lingua e della faringe, nonché ulcerazioni della mucosa gastrointestinale con coaguli di sangue. Il coinvolgimento di altri organi è raro. Si osservano sistemicità, crescita rapida e crescita invasiva del tumore. La mortalità varia dal 20 al 90% (media 70%). Di solito viene rilevato incidentalmente dopo il rigetto o il riassorbimento del linfoma. Complicazioni: ostruzione intestinale, sindrome di Itsenko-Cushing, tiroidite paraneoplastica, amiloidosi, ipertensione.