Burkittův lymfosarkom

Lymfatický granulomatózní nádor je maligní nádor s extrakutánním růstem. Intrakavitární léze jsou vzácné, i když jsou někdy doprovázeny exantematózním nebo infiltrativním lymfomem tkáně lymfatických uzlin. Je pozorována v každém věku, hlavně u dětí do 5 let. Nádor je obvykle lokalizován v dutině břišní, mediastinu a retroperitoneu.

Pochází z buněk zárodečných center obklopených lymfoidní tkání, prekurzorem zralých B lymfocytů. Přibližně u poloviny pacientů je lymfocytární varianta kombinována s T-buněčným lymfoplasmacytickým lymfomem.

Příznaky nejsou příliš specifické – celková malátnost, střední úbytek hmotnosti, pocení, lymfatické otoky. uzliny, jejich bolestivost, horečka; vyrážky, kožní léze, dyspepsie, nádorový váček na břiše. Možné myxomy jazyka a hltanu, stejně jako ulcerace gastrointestinální sliznice s krevními sraženinami. Postižení jiných orgánů je vzácné. Je pozorována systemicita, rychlý růst a invazivní růst nádoru. Úmrtnost se pohybuje od 20 do 90 % (průměrně 70 %). Obvykle je detekován náhodně po odmítnutí nebo resorpci lymfomu. Komplikace: střevní obstrukce, Itsenko-Cushingův syndrom, paraneoplastická tyreoiditida, amyloidóza, hypertenze.