Guz ziarniniakowy limfatyczny jest nowotworem złośliwym, który rozwija się pozaskórnie. Zmiany wewnątrzjamowe są rzadkie, choć czasem towarzyszy im chłoniak osutkowy lub naciekowy tkanki węzłów chłonnych. Obserwuje się ją w każdym wieku, głównie u dzieci poniżej 5 roku życia. Guz jest zwykle zlokalizowany w jamie brzusznej, śródpiersiu i przestrzeni zaotrzewnowej.
Pochodzi z komórek ośrodka rozrodczego otoczonych tkanką limfatyczną, prekursorem dojrzałych limfocytów B. U około połowy pacjentów wariant limfocytarny łączy się z chłoniakiem limfoplazmocytowym T-komórkowym.
Objawy są niespecyficzne - ogólne złe samopoczucie, umiarkowana utrata masy ciała, pocenie się, obrzęki limfatyczne. węzły, ich bolesność, gorączka; wysypki, zmiany skórne, niestrawność, worek nowotworowy na brzuchu. Możliwe śluzaki języka i gardła, a także owrzodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego ze skrzepami krwi. Zajęcie innych narządów jest rzadkie. Obserwuje się ogólnoustrojowość, szybki wzrost i inwazyjny wzrost guza. Śmiertelność waha się od 20 do 90% (średnio 70%). Zwykle wykrywa się go przypadkowo po odrzuceniu lub resorpcji chłoniaka. Powikłania: niedrożność jelit, zespół Itenko-Cushinga, paranowotworowe zapalenie tarczycy, amyloidoza, nadciśnienie.