バーキットリンパ肉腫

リンパ性肉芽腫性腫瘍は、皮外で増殖する悪性腫瘍です。腔内病変はまれですが、リンパ節組織の発疹性または浸潤性リンパ腫を伴うことがあります。これはあらゆる年齢層で見られますが、主に5歳未満の子供に見られます。腫瘍は通常、腹腔、縦隔、後腹膜に局在します。

それは、成熟Bリンパ球の前駆体であるリンパ組織に囲まれた胚中心細胞に由来します。患者の約半数では、リンパ球性変異が T 細胞リンパ形質細胞性リンパ腫と合併しています。

症状は非特異的で、全身倦怠感、中程度の体重減少、発汗、リンパ腫脹などです。リンパ節、その痛み、発熱。発疹、皮膚病変、消化不良、腹部の腫瘍嚢。舌や咽頭の粘液腫、および血栓による胃腸粘膜の潰瘍形成の可能性があります。他の臓器が関与することはまれです。腫瘍の全身性、急速な増殖および浸潤性増殖が観察されます。死亡率は20~90%の範囲です(平均70%)。通常、リンパ腫の拒絶反応または吸収後に偶然検出されます。合併症:腸閉塞、イッセンコ・クッシング症候群、腫瘍随伴性甲状腺炎、アミロイドーシス、高血圧。