Lymfatische granulomateuze tumor is een kwaadaardige tumor met extracutane groei. Intracavitaire laesies zijn zeldzaam, hoewel ze soms gepaard gaan met exanthemateus of infiltratief lymfoom van het lymfeklierweefsel. Het wordt op elke leeftijd waargenomen, vooral bij kinderen jonger dan 5 jaar. De tumor is meestal gelokaliseerd in de buikholte, het mediastinum en het retroperitoneum.
Het is afkomstig van cellen in het kiemcentrum omgeven door lymfoïde weefsel, de voorloper van volwassen B-lymfocyten. Bij ongeveer de helft van de patiënten wordt de lymfocytische variant gecombineerd met T-cel lymfoplasmacytisch lymfoom.
De symptomen zijn niet erg specifiek: algemene malaise, matig gewichtsverlies, zweten, lymfatische zwelling. knooppunten, hun pijn, koorts; huiduitslag, huidlaesies, dyspepsie, tumorzak op de buik. Mogelijke myxomen van de tong en keelholte, evenals ulceratie van het maagdarmslijmvlies met bloedstolsels. Betrokkenheid van andere organen is zeldzaam. Systemiciteit, snelle groei en invasieve groei van de tumor worden waargenomen. De sterfte varieert van 20 tot 90% (gemiddeld 70%). Het wordt meestal incidenteel gedetecteerd na afstoting of resorptie van lymfoom. Complicaties: darmobstructie, Itsenko-Cushing-syndroom, paraneoplastische thyroïditis, amyloïdose, hypertensie.