食道アカラシア 先天性

食道アカラシアは、筋細胞(食道の筋肉)の異常な活動と胃の運動障害を特徴とするまれな先天性疾患です。これにより、嚥下困難や食道を通過する食物の通過困難が生じます。この記事では、アカラシアとは何なのか、この病気の原因は何か、それがどのように起こるのかを詳しく見ていきます。



アカラシアは、食道壁の内臓層の神経支配障害によって引き起こされる、食道および胃の噴門の発達異常です。

食道アカラシアには原発性と続発性があり、原発性(先天性)の場合は通常のタイプの食道胃接合部がありませんが、二次性(後天性)の場合は正常な移行がありますが、神経支配機構の破壊の過程でその拡大が起こります。食道の内部および外部の筋肉層の収縮により、食物が食道を適切に移動しないために(ゆっくりと激しい痛みを伴い)発生します。通常、家族の問題がこれにつながります。遺伝異常は X 染色体に関連しており、男性でより一般的です。この病気の遺伝性形態は、発端者の兄弟の頻度が3〜4倍増加することを特徴としています。があっても遺伝が想定される