Bệnh amyloidosis quanh võng mạc

Bệnh amyloidosis quanh tim (a. perireticularis; từ đồng nghĩa a. nhu mô) là một loại bệnh amyloidosis trong đó sự tích tụ amyloid chủ yếu xung quanh các mạch máu và trong khoang quanh mạch máu của các cơ quan khác nhau.

Thông thường thận bị ảnh hưởng, ít gặp hơn là lá lách, gan, hạch bạch huyết và các cơ quan khác. Ở thận, amyloid được lắng đọng xung quanh các mao mạch cầu thận và trong thành của các động mạch nhỏ và tiểu động mạch. Điều này dẫn đến sự gián đoạn cung cấp máu cho các cầu thận và sự phát triển của chứng hyalinosis của chúng.

Trên lâm sàng, bệnh amyloidosis quanh võng mạc được biểu hiện bằng protein niệu, tiểu máu, tăng huyết áp động mạch và suy giảm dần chức năng thận. Chẩn đoán được xác nhận về mặt mô học bằng cách xác định sự lắng đọng amyloid quanh mạch máu điển hình trong mẫu sinh thiết của cơ quan bị ảnh hưởng.

Điều trị thường có triệu chứng. Tiên lượng rất nghiêm trọng do tính chất tiến triển của bệnh và sự phát triển của suy thận mãn tính.

Bệnh amyloidosis là một bệnh đặc trưng bởi sự lắng đọng trong các mô phức hợp protein-polysaccharide đặc trưng của amyloid, bao gồm chủ yếu là các protein dạng sợi và các sản phẩm phân hủy của chúng. Sự lắng đọng amyloid là kết quả của sự vi phạm quá trình chuyển hóa các protein phức tạp trong cơ thể, trong khi hàm lượng các amin sinh học nội sinh và các đồng yếu tố trao đổi chất sai lệch so với định mức, dẫn đến việc sản xuất các polypeptide amyloid tích cực hơn, do đó làm mất khả năng sản xuất được hấp thu và đào thải ra khỏi cơ thể.

Do đó, cơ chế sinh lý của quá trình chuyển hóa bình thường các thành phần protein và polysaccharide trong gan bị gián đoạn dưới tác động của các yếu tố môi trường tiêu cực khác nhau, chẳng hạn như khuynh hướng di truyền, tiếp xúc với các chất độc hại, thừa hoặc thiếu các nguyên tố vi lượng, chế độ ăn uống không lành mạnh và hơn thế nữa, ảnh hưởng đến hoạt động của các quá trình trao đổi chất trong cơ thể.

Một số yếu tố nguy cơ có thể ảnh hưởng đến nam giới ít hơn nhiều so với nữ giới, vì vậy sự khác biệt về tuổi tác về khả năng mắc bệnh này là rất nhỏ. Mang thai và mãn kinh là những giai đoạn trong cuộc đời của một người trong đó những thay đổi đáng kể xảy ra trong thành phần sinh hóa của cơ thể phụ nữ. Do những thay đổi này, ở phụ nữ trên 45 tuổi, nguy cơ mắc bệnh cao hơn đáng kể, trong khi ở các cô gái trẻ, yếu tố này có tỷ lệ phát triển khá thấp. Người ta cũng biết rằng một số loại thuốc chống ung thư gây độc cho gan như Interferon, Melphalan, cyclophosphamide có thể gây ra bệnh amyloidosis tự phát.

Nếu bạn thường xuyên đến gặp bác sĩ để phàn nàn về các triệu chứng của bệnh, vấn đề có thể được giải quyết bởi một số chuyên môn của bác sĩ, chẳng hạn như nhà trị liệu, bác sĩ ma thuật, bác sĩ ung thư hoặc chuyên gia về bệnh truyền nhiễm. Hướng điều trị phần lớn phụ thuộc vào mức độ tiến triển của bệnh trong quá trình phát triển. Trong trường hợp tích tụ amyloid trong các mô bị giới hạn về diện tích, có thể sử dụng phương pháp điều trị bảo tồn và trong trường hợp tổn thương nặng ở nhiều cơ quan, chỉ định phẫu thuật điều trị tình trạng này. Nếu được phát hiện kịp thời và điều trị đầy đủ thì cơ hội hồi phục là khá cao, nhưng trong trường hợp bệnh amyloidosis giai đoạn nặng, ngay cả sau khi phẫu thuật thành công, số liệu thống kê về khả năng sống sót vẫn còn nhiều điều đáng mong đợi.