Perireticular amyloidoosi

Periretikulaarinen amyloidoosi (a. perireticularis; synonyymi a. parenchymal) on eräänlainen amyloidoosi, jossa amyloidikertymiä on pääasiassa verisuonten ympärillä ja eri elinten perivaskulaarisissa tiloissa.

Useimmiten munuaiset kärsivät, harvemmin perna, maksa, imusolmukkeet ja muut elimet. Munuaisissa amyloidia kertyy glomerulaaristen kapillaarien ympärille ja pienten valtimoiden ja valtimoiden seinämiin. Tämä johtaa glomerulusten verenkierron häiriintymiseen ja niiden hyalinoosin kehittymiseen.

Kliinisesti periretikulaarinen amyloidoosi ilmenee proteinuriana, hematuriana, valtimoverenpaineena ja munuaisten toiminnan asteittaisena heikkenemisenä. Diagnoosi vahvistetaan histologisesti tunnistamalla tyypilliset perivaskulaariset amyloidikertymät sairaan elimen biopsianäytteestä.

Hoito on yleensä oireenmukaista. Ennuste on vakava johtuen taudin etenemisestä ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä.

Amyloidoosi on sairaus, jolle on ominaista tyypillisen amyloidin proteiini-polysakkaridikompleksin kerääntyminen kudoksiin, ja se koostuu pääasiassa fibrillaarisista proteiineista ja niiden hajoamistuotteista. Amyloidikertymä on seurausta monimutkaisten proteiinien aineenvaihdunnan rikkomisesta kehossa, kun taas endogeenisten biogeenisten amiinien ja metabolisten kofaktorien pitoisuus poikkeaa normista, mikä johtaa amyloidipolypeptidien aktiivisempaan tuotantoon, mikä puolestaan ​​menettävät kykynsä imeytyvät ja erittyvät kehosta.

Siten maksan proteiini- ja polysakkaridikomponenttien normaalin aineenvaihdunnan fysiologiset mekanismit häiriintyvät erilaisten negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, kuten geneettinen taipumus, altistuminen myrkyllisille aineille, mikroelementtien liika tai puute, epäterveellinen ruokavalio ja paljon muuta, joka vaikuttaa elimistön aineenvaihduntaprosessien toimintaan.

Jotkut riskitekijät voivat vaikuttaa miehiin paljon vähemmän kuin naisiin, joten ikäerot tämän taudin kehittymisen todennäköisyydessä ovat pieniä. Raskaus ja vaihdevuodet ovat ajanjaksoja ihmisen elämässä, jolloin naisen kehon biokemiallisessa koostumuksessa tapahtuu merkittäviä muutoksia. Näiden muutosten seurauksena yli 45-vuotiailla naisilla riski sairastua on merkittävästi suurempi, kun taas nuorilla tytöillä tämä tekijä on melko alhainen. Tiedetään myös, että jotkin maksatoksiset kasvaimia estävät lääkkeet, kuten interferoni, melfalaani, syklofosfamidi, voivat aiheuttaa spontaanin amyloidoosin ilmaantumisen.

Jos käyt säännöllisesti lääkärissä valittaen sairauden oireista, ongelmaa voivat hoitaa useat erikoislääkärit, esimerkiksi terapeutit, narkologit, onkologit tai infektiotautiasiantuntijat. Hoidon suunta riippuu pitkälti siitä, kuinka pitkälle sairaus on edennyt kehityksessään. Jos kudoksissa on amyloidikertymiä, joiden pinta-ala on rajallinen, voidaan käyttää konservatiivista hoitoa ja laajan usean elimen vaurion tapauksessa tilan kirurginen korjaus on aiheellista. Oikea-aikaisella havaitsemisella ja riittävällä hoidolla toipumismahdollisuudet ovat melko korkeat, mutta edenneen amyloidoosijakson tapauksessa selviytymistilastot jättävät paljon toivomisen varaa jopa onnistuneen leikkauksen jälkeen.