網膜周囲アミロイドーシス

網膜周囲アミロイドーシス（a. perereticularis、同義語 a. 実質）は、アミロイド沈着が主に血管周囲およびさまざまな臓器の血管周囲空間に局在するアミロイドーシスの一種です。

ほとんどの場合、腎臓が影響を受けますが、脾臓、肝臓、リンパ節、その他の臓器が影響を受けることはあまりありません。腎臓では、アミロイドは糸球体毛細血管の周囲、および小動脈および細動脈の壁に沈着します。これは、糸球体への血液供給の中断と糸球体硝子体形成の発症につながります。

臨床的には、網膜周囲アミロイドーシスは、タンパク尿、血尿、動脈性高血圧、および腎機能の徐々に障害によって現れます。診断は、罹患臓器の生検標本で典型的な血管周囲のアミロイド沈着を特定することによって組織学的に確認されます。

治療は通常、対症療法で行われます。病気の進行性と慢性腎不全の発症により、予後は重篤です。

アミロイドーシスは、主に線維状タンパク質とその分解産物からなる、アミロイドの特徴的なタンパク質-多糖複合体の組織への沈着を特徴とする疾患です。アミロイドの沈着は、体内の複雑なタンパク質の代謝の違反の結果ですが、内因性生体アミンおよび代謝補因子の含有量が標準から逸脱しているため、アミロイドポリペプチドのより活発な産生が必要となり、その結果、アミロイドポリペプチドの生成能力が失われます。吸収されて体外に排出されます。

したがって、肝臓におけるタンパク質および多糖類成分の正常な代謝の生理学的メカニズムは、遺伝的素因、有害な有毒物質への曝露、微量元素の過剰または欠乏、不健康な食事など、さまざまな負の環境要因の影響下で破壊されます。それは生物の代謝プロセスの機能に影響を与えます。

一部の危険因子は女性よりも男性の方が影響が少ない可能性があるため、この病気を発症する可能性における年齢差は小さいです。妊娠と閉経は、人の一生の中で女性の体の生化学的組成に重大な変化が起こる期間です。これらの変化の結果、45歳以上の女性ではこの病気を発症するリスクが大幅に高くなりますが、若い女の子ではこの要因による発症の割合はかなり低くなります。インターフェロン、メルファラン、シクロホスファミドなどの一部の肝毒性抗腫瘍薬は、アミロイドーシスの自然発生を引き起こす可能性があることも知られています。

病気の症状に関する苦情を抱えて定期的に医師の診察を受ける場合、その問題は、療法士、麻薬専門医、腫瘍専門医、感染症専門医など、いくつかの専門分野の医師によって治療される可能性があります。治療の方向性は、病気の進行がどの程度進んでいるかによって大きく異なります。組織内のアミロイド沈着が範囲が限られている場合には、保存的治療が使用できますが、複数の臓器への広範囲の損傷の場合には、状態の外科的矯正が必要となります。タイムリーな検出と適切な治療があれば、回復の可能性は非常に高くなりますが、進行したアミロイドーシス期の場合、たとえ手術が成功した後でも、生存統計にはまだ多くのことが残されています。