Amyloïdose Perireticulair

Perireticulaire amyloïdose (a. perireticularis; synoniem a. parenchymaal) is een type amyloïdose waarbij amyloïdeafzettingen voornamelijk rond de bloedvaten en in de perivasculaire ruimten van verschillende organen zijn gelokaliseerd.

Meestal worden de nieren aangetast, minder vaak de milt, lever, lymfeklieren en andere organen. In de nieren wordt amyloïde afgezet rond de glomerulaire haarvaten en in de wanden van kleine slagaders en arteriolen. Dit leidt tot verstoring van de bloedtoevoer naar de glomeruli en de ontwikkeling van hun hyalinose.

Klinisch manifesteert perireticulaire amyloïdose zich door proteïnurie, hematurie, arteriële hypertensie en geleidelijke verslechtering van de nierfunctie. De diagnose wordt histologisch bevestigd door het identificeren van typische perivasculaire amyloïdeafzettingen in een biopsiespecimen van het aangetaste orgaan.

De behandeling is meestal symptomatisch. De prognose is ernstig vanwege de progressieve aard van de ziekte en de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Amyloïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de afzetting in weefsels van een karakteristiek eiwit-polysacharidecomplex van amyloïde, dat voornamelijk bestaat uit fibrillaire eiwitten en hun afbraakproducten. Amyloïdeafzetting is het resultaat van een schending van het metabolisme van complexe eiwitten in het lichaam, terwijl het gehalte aan endogene biogene aminen en metabolische cofactoren afwijkt van de norm, wat een actievere productie van amyloïde polypeptiden met zich meebrengt, die op hun beurt het vermogen verliezen om worden geabsorbeerd en uitgescheiden uit het lichaam.

Zo worden de fysiologische mechanismen van het normale metabolisme van eiwit- en polysacharidecomponenten in de lever verstoord onder invloed van verschillende negatieve omgevingsfactoren, zoals genetische aanleg, blootstelling aan toxische toxische stoffen, teveel of tekort aan micro-elementen, ongezonde voeding en nog veel meer. die de werking van metabolische processen in het organisme beïnvloedt.

Sommige risicofactoren kunnen mannen veel minder treffen dan vrouwen, dus de leeftijdsverschillen in de kans op het ontwikkelen van deze ziekte zijn klein. Zwangerschap en menopauze zijn perioden in iemands leven waarin significante veranderingen optreden in de biochemische samenstelling van het vrouwelijk lichaam. Als gevolg van deze veranderingen is bij vrouwen ouder dan 45 jaar het risico om de ziekte te ontwikkelen aanzienlijk hoger, terwijl bij jonge meisjes deze factor een vrij laag ontwikkelingspercentage heeft. Het is ook bekend dat sommige hepatotoxische antitumorgeneesmiddelen zoals Interferon, Melphalan en cyclofosfamide het spontane optreden van amyloïdose kunnen veroorzaken.

Als u regelmatig een arts bezoekt met klachten over de symptomen van een ziekte, kan het probleem worden behandeld door verschillende specialisaties van artsen, bijvoorbeeld therapeuten, narcologen, oncologen of specialisten op het gebied van infectieziekten. De richting van de behandeling hangt grotendeels af van hoe ver de ziekte is gevorderd in zijn ontwikkeling. In geval van amyloïdeafzettingen in weefsels met een beperkt oppervlak kan een conservatieve behandeling worden toegepast, en in geval van uitgebreide schade aan meerdere organen is chirurgische correctie van de aandoening geïndiceerd. Met tijdige detectie en adequate behandeling zijn de kansen op herstel vrij hoog, maar in het geval van een vergevorderde amyloïdoseperiode laten de overlevingsstatistieken, zelfs na een succesvolle operatie, veel te wensen over.