Amiloidoz Periretiküler

Periretiküler amiloidoz (a. perireticularis; eşanlamlı a. parankimal), amiloid birikimlerinin esas olarak damarların çevresinde ve çeşitli organların perivasküler boşluklarında lokalize olduğu bir amiloidoz türüdür.

Çoğu zaman böbrekler etkilenir, daha az sıklıkla dalak, karaciğer, lenf düğümleri ve diğer organlar etkilenir. Böbreklerde amiloid, glomerüler kılcal damarların çevresinde ve küçük arterlerin ve arteriyollerin duvarlarında birikir. Bu, glomerüllere kan akışının bozulmasına ve hyalinozlarının gelişmesine yol açar.

Klinik olarak periretiküler amiloidoz, proteinüri, hematüri, arteriyel hipertansiyon ve böbrek fonksiyonunun kademeli olarak bozulmasıyla kendini gösterir. Tanı, etkilenen organın biyopsi örneğinde tipik perivasküler amiloid birikintilerinin tanımlanmasıyla histolojik olarak doğrulanır.

Tedavi genellikle semptomatiktir. Hastalığın ilerleyici doğası ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesi nedeniyle prognoz ciddidir.

Amiloidoz, ağırlıklı olarak fibriler proteinler ve bunların parçalanma ürünlerinden oluşan karakteristik bir protein-polisakarit amiloid kompleksinin dokularda birikmesiyle karakterize edilen bir hastalıktır. Amiloid birikimi, vücuttaki karmaşık proteinlerin metabolizmasının ihlali sonucu oluşurken, endojen biyojenik aminlerin ve metabolik kofaktörlerin içeriği normdan sapar, bu da amiloid polipeptitlerin daha aktif bir şekilde üretilmesini gerektirir ve bu da yeteneğini kaybeder. emilir ve vücuttan atılır.

Böylece, karaciğerdeki protein ve polisakkarit bileşenlerinin normal metabolizmasının fizyolojik mekanizmaları, genetik yatkınlık, toksik toksik maddelere maruz kalma, mikro elementlerin fazlalığı veya eksikliği, sağlıksız beslenme ve çok daha fazlası gibi çeşitli olumsuz çevresel faktörlerin etkisi altında bozulur. Organizmadaki metabolik süreçlerin işleyişini etkiler.

Bazı risk faktörleri erkekleri kadınlardan çok daha az etkileyebilir, dolayısıyla bu hastalığa yakalanma olasılığındaki yaş farklılıkları küçüktür. Hamilelik ve menopoz, bir kişinin hayatında kadın vücudunun biyokimyasal bileşiminde önemli değişikliklerin meydana geldiği dönemlerdir. Bu değişikliklerin bir sonucu olarak 45 yaş üstü kadınlarda hastalığa yakalanma riski önemli ölçüde daha yüksekken, genç kızlarda bu faktörün gelişme yüzdesi oldukça düşüktür. Ayrıca Interferon, Melphalan, siklofosfamid gibi bazı hepatotoksik antitümör ilaçların amiloidozun spontan oluşumunu tetikleyebildiği de bilinmektedir.

Bir hastalığın belirtileriyle ilgili şikayetlerle düzenli olarak doktora gidiyorsanız sorun, terapistler, narkologlar, onkologlar veya bulaşıcı hastalıklar uzmanları gibi çeşitli uzmanlık alanlarındaki doktorlar tarafından tedavi edilebilir. Tedavinin yönü büyük ölçüde hastalığın gelişiminde ne kadar ilerlediğine bağlıdır. Alanı sınırlı olan dokularda amiloid birikimi olması durumunda konservatif tedavi uygulanabilir ve birden fazla organın geniş çapta hasar görmesi durumunda durumun cerrahi olarak düzeltilmesi endikedir. Zamanında tespit ve yeterli tedavi ile iyileşme şansı oldukça yüksektir, ancak ilerlemiş amiloidoz döneminde, başarılı bir operasyondan sonra bile hayatta kalma istatistikleri arzulanan çok şey bırakıyor.