Periretikulyar amiloidoz

Periretikulyar amiloidoz (a. perireticularis; sinonimi a. parenximal) amiloid çöküntülərinin əsasən damarların ətrafında və müxtəlif orqanların perivaskulyar boşluqlarında lokallaşdırıldığı amiloidoz növüdür.

Çox vaxt böyrəklər, daha az hallarda dalaq, qaraciyər, limfa düyünləri və digər orqanlar təsirlənir. Böyrəklərdə amiloid glomerular kapilyarların ətrafında və kiçik arteriyaların və arteriolların divarlarında yerləşdirilir. Bu, glomerulilərin qan tədarükünün pozulmasına və onların hialinozunun inkişafına səbəb olur.

Klinik olaraq periretikulyar amiloidoz proteinuriya, hematuriya, arterial hipertenziya və böyrək funksiyasının tədricən pozulması ilə özünü göstərir. Diaqnoz, təsirlənmiş orqanın biopsiya nümunəsində tipik perivaskulyar amiloid yataqlarının müəyyən edilməsi ilə histoloji olaraq təsdiqlənir.

Müalicə adətən simptomatikdir. Xəstəliyin mütərəqqi xarakteri və xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə əlaqədar proqnoz ciddidir.

Amiloidoz, əsasən fibrilyar zülallardan və onların parçalanma məhsullarından ibarət olan amiloidin xarakterik zülal-polisaxarid kompleksinin toxumalarda çökməsi ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Amiloid çökməsi orqanizmdə mürəkkəb zülalların metabolizmasının pozulmasının nəticəsidir, endogen biogen aminlərin və metabolik kofaktorların tərkibi normadan kənara çıxır ki, bu da öz növbəsində amiloid polipeptidlərinin daha aktiv istehsalına səbəb olur ki, bu da öz növbəsində zülalların sintezini itirir. sorulur və bədəndən xaric edilir.

Beləliklə, qaraciyərdə zülal və polisaxarid komponentlərinin normal mübadiləsinin fizioloji mexanizmləri müxtəlif mənfi ekoloji amillərin təsiri altında pozulur, məsələn, genetik meyl, zəhərli zəhərli maddələrə məruz qalma, mikroelementlərin artıqlığı və ya çatışmazlığı, qeyri-sağlam qidalanma və daha çox, orqanizmdə metabolik proseslərin fəaliyyətinə təsir göstərir.

Bəzi risk faktorları kişilərə qadınlardan daha az təsir göstərə bilər, buna görə də bu xəstəliyin inkişaf ehtimalında yaş fərqləri azdır. Hamiləlik və menopoz bir insanın həyatında qadın orqanizminin biokimyəvi tərkibində əhəmiyyətli dəyişikliklərin baş verdiyi dövrlərdir. Bu dəyişikliklər nəticəsində 45 yaşdan yuxarı qadınlarda xəstəliyin inkişaf riski xeyli yüksək olduğu halda, gənc qızlarda bu amilin inkişaf faizi kifayət qədər aşağıdır. İnterferon, Melphalan, siklofosfamid kimi bəzi hepatotoksik antitümör dərmanlarının amiloidozun kortəbii meydana gəlməsinə səbəb ola biləcəyi də məlumdur.

Xəstəliyin simptomları ilə bağlı şikayətləri olan bir həkimə mütəmadi olaraq baş çəkirsinizsə, problemi bir neçə həkim ixtisası, məsələn, terapevtlər, narkoloqlar, onkoloqlar və ya yoluxucu xəstəliklər üzrə mütəxəssislər müalicə edə bilər. Müalicənin istiqaməti əsasən xəstəliyin inkişafında nə qədər irəlilədiyindən asılıdır. Sahəsi məhdud olan toxumalarda amiloid yataqlarının olması halında konservativ müalicədən istifadə oluna bilər, çoxlu orqanlara geniş ziyan vurulduqda isə vəziyyətin cərrahi korreksiyası göstərilir. Vaxtında aşkarlanma və adekvat müalicə ilə sağalma şansı kifayət qədər yüksəkdir, lakin inkişaf etmiş amiloidoz dövrü vəziyyətində, hətta uğurlu əməliyyatdan sonra da sağ qalma statistikası arzuolunan çox şeyi tərk edir.