망상 아밀로이드증

망상주위 아밀로이드증(a. 망상주위; 동의어 a. 실질조직)은 아밀로이드 침착물이 주로 혈관 주변과 다양한 기관의 혈관주위 공간에 국한되는 일종의 아밀로이드증입니다.

가장 흔히 신장이 영향을 받고 비장, 간, 림프절 및 기타 기관이 덜 영향을 받습니다. 신장에서는 아밀로이드가 사구체 모세혈관 주변과 소동맥 및 소동맥 벽에 침착됩니다. 이로 인해 사구체로의 혈액 공급이 중단되고 히알린증이 발생합니다.

임상적으로 망 주위 아밀로이드증은 단백뇨, 혈뇨, 동맥 고혈압 및 점진적인 신장 기능 손상으로 나타납니다. 진단은 영향을 받은 기관의 생검 표본에서 전형적인 혈관 주위 아밀로이드 침착물을 식별함으로써 조직학적으로 확인됩니다.

치료는 대개 증상에 따라 이루어집니다. 질병의 진행성 및 만성 신부전의 발생으로 인해 예후는 심각합니다.

아밀로이드증은 주로 원섬유형 단백질과 그 분해 산물로 구성된 특징적인 단백질-다당류 복합체인 아밀로이드가 조직에 침착되는 것을 특징으로 하는 질병입니다. 아밀로이드 침착은 신체의 복잡한 단백질 대사를 위반한 결과이며, 내인성 생체 아민 및 대사 보조 인자의 함량이 표준에서 벗어나 아밀로이드 폴리펩티드의 보다 활발한 생산을 수반하며 결과적으로 다음 능력을 상실합니다. 몸 밖으로 흡수되어 배설됩니다.

따라서 간에서 단백질 및 다당류 성분의 정상적인 대사의 생리적 메커니즘은 유전적 소인, 독성 독성 물질에 대한 노출, 미량 원소의 과잉 또는 결핍, 건강에 해로운 식단 등과 같은 다양한 부정적인 환경 요인의 영향으로 파괴됩니다. 이는 유기체의 대사 과정 기능에 영향을 미칩니다.

일부 위험 요인은 여성보다 남성에게 훨씬 덜 영향을 미칠 수 있으므로 이 질병이 발생할 가능성의 연령 차이는 작습니다. 임신과 폐경기는 여성 신체의 생화학적 구성에 중대한 변화가 일어나는 개인의 삶의 기간입니다. 이러한 변화의 결과로 45세 이상의 여성에서는 질병 발병 위험이 상당히 높은 반면, 어린 소녀에서는 이 요인의 발병 비율이 다소 낮습니다. 인터페론, 멜팔란, 시클로포스파미드와 같은 일부 간독성 항종양제는 자발적인 아밀로이드증 발생을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

질병의 증상에 대한 불만으로 의사를 정기적으로 방문하는 경우 치료사, 마약 전문의, 종양 전문의 또는 전염병 전문가와 같은 여러 전문 의사가 문제를 치료할 수 있습니다. 치료 방향은 주로 질병의 발달 과정이 얼마나 진행되었는지에 따라 달라집니다. 조직에 아밀로이드가 침착되어 부위가 제한된 경우에는 보존적 치료가 가능하며, 여러 장기에 광범위한 손상이 있는 경우에는 수술적 교정이 필요합니다. 시기적절한 발견과 적절한 치료를 통해 회복 가능성은 상당히 높지만, 아밀로이드증이 진행된 기간의 경우 성공적인 수술 후에도 생존 통계에는 아쉬운 점이 많습니다.