Amyloidóza periretikulární

Periretikulární amyloidóza (a. perireticularis; synonymum a. parenchymální) je typem amyloidózy, při které jsou amyloidní depozita lokalizována především kolem cév a v perivaskulárních prostorech různých orgánů.

Nejčastěji jsou postiženy ledviny, méně často slezina, játra, lymfatické uzliny a další orgány. V ledvinách se amyloid ukládá kolem glomerulárních kapilár a ve stěnách malých tepen a arteriol. To vede k narušení přívodu krve do glomerulů a rozvoji jejich hyalinózy.

Klinicky se periretikulární amyloidóza projevuje proteinurií, hematurií, arteriální hypertenzí a postupným zhoršováním renálních funkcí. Diagnóza je potvrzena histologicky identifikací typických perivaskulárních amyloidních ložisek v bioptickém vzorku postiženého orgánu.

Léčba je obvykle symptomatická. Prognóza je vážná vzhledem k progresivní povaze onemocnění a rozvoji chronického selhání ledvin.

Amyloidóza je onemocnění charakterizované ukládáním charakteristického protein-polysacharidového komplexu amyloidu v tkáních, skládajícího se převážně z fibrilárních proteinů a produktů jejich rozpadu. Ukládání amyloidu je důsledkem porušení metabolismu komplexních proteinů v těle, zatímco obsah endogenních biogenních aminů a metabolických kofaktorů se odchyluje od normy, což má za následek aktivnější produkci amyloidních polypeptidů, které zase ztrácejí schopnost vstřebávat a vylučovat z těla.

Dochází tak k narušení fyziologických mechanismů normálního metabolismu bílkovinných a polysacharidových složek v játrech pod vlivem různých negativních faktorů prostředí, jako je genetická predispozice, expozice toxickým toxickým látkám, nadbytek či nedostatek mikroelementů, nezdravá strava a mnohé další. který ovlivňuje fungování metabolických procesů v organismu.

Některé rizikové faktory mohou postihnout muže mnohem méně než ženy, takže věkové rozdíly v pravděpodobnosti vzniku tohoto onemocnění jsou malé. Těhotenství a menopauza jsou období v životě člověka, během kterých dochází k významným změnám v biochemickém složení ženského těla. V důsledku těchto změn je u žen nad 45 let výrazně vyšší riziko vzniku onemocnění, zatímco u mladých dívek má tento faktor spíše nízké procento rozvoje. Je také známo, že některá hepatotoxická protinádorová léčiva, jako je Interferon, Melfalan, cyklofosfamid, mohou vyvolat spontánní výskyt amyloidózy.

Pokud pravidelně navštěvujete lékaře se stížnostmi týkajícími se příznaků onemocnění, může problém vyřešit několik specializací lékařů, například terapeuti, narkologové, onkologové nebo specialisté na infekční onemocnění. Směr léčby do značné míry závisí na tom, jak daleko onemocnění pokročilo ve svém vývoji. Při ložiskách amyloidu v plošně omezených tkáních lze použít konzervativní léčbu, při rozsáhlém poškození více orgánů je indikována chirurgická korekce stavu. Při včasné detekci a adekvátní léčbě je šance na uzdravení poměrně vysoká, ale v případě pokročilého období amyloidózy i po úspěšné operaci zůstávají statistiky přežití hodně žádoucí.