Amyloidose periretikulær

Periretikulær amyloidose (a. perireticularis; synonym a. parenchymal) er en type amyloidose der amyloidavleiringer er lokalisert hovedsakelig rundt karene og i de perivaskulære rommene til ulike organer.

Oftest påvirkes nyrene, sjeldnere milten, leveren, lymfeknuter og andre organer. I nyrene avsettes amyloid rundt de glomerulære kapillærene og i veggene til små arterier og arterioler. Dette fører til forstyrrelse av blodtilførselen til glomeruli og utvikling av deres hyalinose.

Klinisk manifesteres periretikulær amyloidose ved proteinuri, hematuri, arteriell hypertensjon og gradvis svekkelse av nyrefunksjonen. Diagnosen bekreftes histologisk ved å identifisere typiske perivaskulære amyloidavleiringer i en biopsiprøve av det berørte organet.

Behandlingen er vanligvis symptomatisk. Prognosen er alvorlig på grunn av sykdommens progressive natur og utvikling av kronisk nyresvikt.

Amyloidose er en sykdom karakterisert ved avsetning i vev av et karakteristisk protein-polysakkaridkompleks av amyloid, hovedsakelig bestående av fibrillære proteiner og deres nedbrytningsprodukter. Amyloidavsetning er et resultat av et brudd på metabolismen av komplekse proteiner i kroppen, mens innholdet av endogene biogene aminer og metabolske kofaktorer avviker fra normen, noe som medfører en mer aktiv produksjon av amyloidpolypeptider, som igjen mister evnen til å absorberes og skilles ut fra kroppen.

Dermed blir de fysiologiske mekanismene for normal metabolisme av protein- og polysakkaridkomponenter i leveren forstyrret under påvirkning av ulike negative miljøfaktorer, som genetisk disposisjon, eksponering for giftige giftige stoffer, overskudd eller mangel på mikroelementer, usunt kosthold og mye mer, som påvirker funksjonen til metabolske prosesser i organismen.

Noen risikofaktorer kan påvirke menn mye mindre enn kvinner, så aldersforskjeller i sannsynligheten for å utvikle denne sykdommen er små. Graviditet og overgangsalder er perioder i en persons liv hvor det skjer betydelige endringer i den biokjemiske sammensetningen av kvinnekroppen. Som et resultat av disse endringene er risikoen for å utvikle sykdommen betydelig høyere hos kvinner over 45 år, mens hos unge jenter har denne faktoren en ganske lav prosentandel av utviklingen. Det er også kjent at noen hepatotoksiske antitumormedisiner som Interferon, Melphalan, cyklofosfamid kan provosere spontan forekomst av amyloidose.

Hvis du regelmessig oppsøker lege med klager på symptomer på en sykdom, kan problemet behandles av flere spesialiseringer av leger, for eksempel terapeuter, narkologer, onkologer eller infeksjonsspesialister. Behandlingsretningen avhenger i stor grad av hvor langt sykdommen har kommet i utviklingen. Ved amyloidavleiringer i vev som er begrenset i areal kan konservativ behandling benyttes, og ved omfattende skade på flere organer er kirurgisk korrigering av tilstanden indisert. Med rettidig oppdagelse og adekvat behandling er sjansene for bedring ganske høye, men i tilfelle av en avansert amyloidoseperiode, selv etter en vellykket operasjon, lar overlevelsesstatistikken mye å være ønsket.