Amyloidosis Perireticularis

A perireticularis amiloidózis (a. perireticularis; szinonimája a. parenchymal) az amiloidózis egyik fajtája, amelyben az amiloid lerakódások főként az erek körül és a különböző szervek perivaszkuláris tereiben helyezkednek el.

Leggyakrabban a vesék érintettek, ritkábban a lép, a máj, a nyirokcsomók és más szervek. A vesékben az amiloid a glomeruláris kapillárisok körül, valamint a kis artériák és arteriolák falában rakódik le. Ez a glomerulusok vérellátásának megzavarásához és a hyalinosis kialakulásához vezet.

Klinikailag a perireticularis amiloidózis proteinuriával, hematuriával, artériás magas vérnyomással és a vesefunkció fokozatos károsodásával nyilvánul meg. A diagnózist szövettanilag erősítik meg, ha az érintett szerv biopsziás mintájában tipikus perivaszkuláris amiloid lerakódásokat azonosítanak.

A kezelés általában tüneti. A prognózis súlyos a betegség progresszív természete és a krónikus veseelégtelenség kialakulása miatt.

Az amiloidózis egy olyan betegség, amelyet az amiloid jellegzetes fehérje-poliszacharid komplexének szövetekben való lerakódása jellemez, amely túlnyomórészt fibrilláris fehérjékből és azok bomlástermékeiből áll. Az amiloid lerakódás a szervezetben a komplex fehérjék metabolizmusának megsértésének eredménye, míg az endogén biogén aminok és metabolikus kofaktorok tartalma eltér a normától, ami az amiloid polipeptidek aktívabb termelését vonja maga után, ami viszont elveszíti a felszívódik és kiürül a szervezetből.

Így a májban a fehérje- és poliszacharid-összetevők normál metabolizmusának fiziológiai mechanizmusai megszakadnak különböző negatív környezeti tényezők hatására, mint például a genetikai hajlam, a mérgező anyagoknak való kitettség, a mikroelemek feleslege vagy hiánya, az egészségtelen táplálkozás és még sok más, amely befolyásolja az anyagcsere folyamatok működését a szervezetben.

Egyes kockázati tényezők a férfiakat sokkal kevésbé érintik, mint a nőket, ezért a betegség kialakulásának valószínűsége tekintetében kicsi az életkori különbség. A terhesség és a menopauza olyan időszakok az ember életében, amelyek során jelentős változások következnek be a női test biokémiai összetételében. E változások következtében a 45 év feletti nőknél szignifikánsan magasabb a betegség kialakulásának kockázata, míg a fiatal lányoknál ez a faktor meglehetősen alacsony fejlettségi százalékot mutat. Az is ismert, hogy egyes hepatotoxikus daganatellenes gyógyszerek, például az interferon, a melfalán, a ciklofoszfamid kiválthatják az amiloidózis spontán előfordulását.

Ha rendszeresen jár orvoshoz valamilyen betegség tüneteivel kapcsolatos panaszokkal, akkor a problémát több szakorvos is kezelheti, például terapeuták, narkológusok, onkológusok vagy fertőző szakorvosok. A kezelés iránya nagyban függ attól, hogy a betegség milyen mértékben haladt előre a fejlődésében. Területükben korlátozott szövetekben kialakuló amiloid lerakódások esetén konzervatív kezelés alkalmazható, több szerv kiterjedt károsodása esetén pedig az állapot műtéti korrekciója indokolt. Időben észlelve és megfelelő kezeléssel a gyógyulás esélye meglehetősen nagy, de előrehaladott amiloidózisos periódus esetén még egy sikeres műtét után is hagynak maguk után kívánnivalót a túlélési statisztikák.