Bệnh tế bào khổng lồ

Bệnh megakaryocytopathy (megacaryocytopathia) là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự suy giảm chức năng và sự phát triển của megakaryocytes.

Megakaryocytes là những tế bào tủy xương lớn chịu trách nhiệm hình thành tiểu cầu (tiểu cầu trong máu). Với bệnh megakaryocytopathy, sự trưởng thành, biệt hóa và tăng sinh của megakaryocytes bị suy giảm, dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu trong máu (giảm tiểu cầu).

Nguyên nhân của bệnh megakaryocytopathy có thể khác nhau:

1. bệnh bẩm sinh và di truyền (ví dụ, hội chứng Bernard-Soulier);
2. bệnh tủy xương mắc phải;
3. hội chứng loạn sản tủy;
4. bệnh bạch cầu;
5. dùng một số loại thuốc

Trên lâm sàng, bệnh megakaryocytopathy được biểu hiện bằng chảy máu liên quan đến giảm tiểu cầu. Để chẩn đoán, xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa, chụp tủy đồ và sinh thiết tủy xương được thực hiện. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh và nhằm mục đích khôi phục lại quá trình tạo máu bình thường.

**Giảm tiểu cầu khổng lồ** là một chứng rối loạn máu hiếm gặp được đặc trưng bởi sự giảm số lượng tế bào khổng lồ gọi là megakaryocytes trong máu ngoại vi

Hội chứng “megakaryocytes trong không gian” được phát hiện ở dạng teo hình ngón tay, thể hạt ở phổi, hình thành các tập đoàn, nhồi máu