Склеродермия Отечная

Тема: "Склеродермя отечная" *Введение*

Склеродермая отечная (далее - СО) - это одно из наиболее распространенных системных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся прогрессирующим диффузным утолщением кожи и внутренних органов вследствие диспластических изменений соединительной ткани. В основе данного заболевания лежит прогрессирующая генетическая нестабильность и повышенная восприимчивость к цитокинам, в частности цитокину TNF-α. СО проявляется различными симптомами, включая лихорадку, миалгии, артралгии, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта. Этот синдром относится к группе мультифакториальных заболеваний, рассматривается как признак системного воспалительного ответа, вызванного сенсибилизацией Т- или В-лимфоцитов к циркулирующим антигенам. Основной причиной развития заболевания является воздействие токсинов, инфекционных факторов, продуктов жизнедеятельности микроорганизмов. Таким образом, актуальность изучения данной патологии связана с неоднозначностью понимания этиологии и патогенеза, отсутствием эффективных методов лечения и высоким риском развития летальных осложнений. Эта работа посвящена описанию клинических проявлений склеродермии отечной и анализу методов диагностики и лечения данного заболевания.

*Патогенез*

Клинические проявления СО связаны с поражением соединительной ткани кожи и внутренних органон. Данные патоморфологические исследования подтверждают формирование соединительнотканных деформаций на фоне гиперпролиферации фибробластов и аномальной продукции экстрацеллюлярного матрикса. Генетическими факторами риска являются носительство HLA-DRB1\*11 и HLA-B51 аллелей. Установлено, что при СО повышен уровень интерлейкинов IL-1, IL-6, TNF, интерферона гамма IFN-γ, фактора некроза опухоли TNF-α, антитела к интерферону α2b IFNα2b, а также выявлены активация клеток иммунной системы, воспаление жировой ткани (легочной артерии и ее ветвей). Данным пациентам свойственна высокая частота развития мигрирующей эритемы с изменениями мышц сердца, легких и конечностей. Развиваются миозиты, проявляющиеся болями в мышцах и их гипотрофией, обусловленной нарушением функции иммунной системы. Нарушается функциональное состояние центральной и периферической нервной системы, развиваются дегенеративные изменения в хрящевой ткани бронхиального