硬皮病水肿

主题：“水肿性硬皮病”*简介*

水肿性硬皮病（以下简称ES）是最常见的全身性结缔组织病之一，其特征是由于结缔组织的发育不良改变而导致皮肤和内脏进行性弥漫性增厚。这种疾病的基础是进行性遗传不稳定性和对细胞因子（特别是细胞因子 TNF-α）的敏感性增加。 OM 表现为多种症状，包括发烧、肌痛、关节痛和胃肠道变化。该综合征属于多因素疾病组，被认为是 T 或 B 淋巴细胞对循环抗原敏感引起的全身炎症反应的征兆。该疾病发生的主要原因是接触毒素、感染因素和微生物的废物。因此，研究这种病理学的意义与对病因和发病机制理解的模糊性、缺乏有效的治疗方法以及发生致命并发症的高风险有关。本文致力于描述水肿性硬皮病的临床表现并分析该疾病的诊断和治疗方法。

*发病*

OM 的临床表现与皮肤和内脏结缔组织的损伤有关。这些病理形态学研究证实了在成纤维细胞过度增殖和细胞外基质异常产生的背景下结缔组织变形的形成。遗传风险因素是携带 HLA-DRB1\*11 和 HLA-B51 等位基因。已证实，在 OM 中，白细胞介素 IL-1、IL-6、TNF、干扰素 γ IFN-γ、肿瘤坏死因子 TNF-α、干扰素 α2b IFNα2b 抗体水平增加，免疫系统细胞活化，脂肪组织（肺动脉及其分支）炎症。这些患者的特点是迁移性红斑发生率高，并伴有心脏、肺和四肢肌肉的变化。出现肌炎，表现为免疫系统功能障碍引起的肌肉疼痛和消瘦。中枢和周围神经系统的功能状态被破坏，支气管软骨组织发生退行性变化