Skleroderma Turvotus

Aihe: "Edematous skleroderma" *Johdanto*

Skleroderma edematous (jäljempänä ES) on yksi yleisimmistä systeemisistä sidekudossairauksista, jolle on ominaista ihon ja sisäelinten progressiivinen diffuusi paksuuntuminen sidekudoksen dysplastisten muutosten seurauksena. Tämän taudin perustana on etenevä geneettinen epävakaus ja lisääntynyt herkkyys sytokiineille, erityisesti sytokiinille TNF-a. OM ilmenee erilaisina oireina, mukaan lukien kuume, lihaskipu, nivelsärky ja muutokset maha-suolikanavassa. Tämä oireyhtymä kuuluu monitekijäisten sairauksien ryhmään ja sitä pidetään merkkinä systeemisestä tulehdusvasteesta, joka johtuu T- tai B-lymfosyyttien herkistymisestä verenkierrossa oleville antigeeneille. Pääsyy taudin kehittymiseen on altistuminen myrkkyille, tartuntatekijöille ja mikro-organismien jätetuotteille. Siten tämän patologian tutkimuksen merkityksellisyys liittyy etiologian ja patogeneesin ymmärtämisen epäselvyyteen, tehokkaiden hoitomenetelmien puutteeseen ja kuolemaan johtavien komplikaatioiden suureen riskiin. Tämä työ on omistettu turvottavan skleroderman kliinisten ilmenemismuotojen kuvaukselle ja tämän taudin diagnosointi- ja hoitomenetelmien analyysille.

*Patogeneesi*

OM:n kliiniset ilmenemismuodot liittyvät ihon ja sisäelinten sidekudoksen vaurioihin. Nämä patomorfologiset tutkimukset vahvistavat sidekudoksen muodonmuutosten muodostumisen fibroblastien hyperproliferaation ja solunulkoisen matriisin epänormaalin tuotannon taustalla. Geneettisiä riskitekijöitä ovat HLA-DRB1\*11- ja HLA-B51-alleelien kantaminen. On todettu, että OM:ssa interleukiinien IL-1, IL-6, TNF, gamma-interferoni IFN-y, tuumorinekroositekijä TNF-α, interferoni α2b IFNα2b vasta-aineiden taso on kohonnut ja immuunijärjestelmän solujen aktivaatio, rasvakudoksen tulehdus (keuhkovaltimo ja sen oksat). Näille potilaille on ominaista suuri erythema migransin ilmaantuvuus, johon liittyy muutoksia sydämen, keuhkojen ja raajojen lihaksissa. Myosiitti kehittyy, mikä ilmenee lihaskivuna ja immuunijärjestelmän toimintahäiriön aiheuttamana kuihtumisena. Keskus- ja ääreishermoston toimintatila häiriintyy, keuhkoputken rustokudoksessa kehittyy rappeuttavia muutoksia