Œdème de sclérodermie

Sujet : "Sclérodermie œdémateuse" *Introduction*

La sclérodermie œdémateuse (ci-après dénommée ES) est l'une des maladies systémiques du tissu conjonctif les plus courantes, caractérisée par un épaississement diffus progressif de la peau et des organes internes dû à des modifications dysplasiques du tissu conjonctif. La base de cette maladie est une instabilité génétique progressive et une susceptibilité accrue aux cytokines, en particulier à la cytokine TNF-α. L'OM se manifeste par divers symptômes, notamment de la fièvre, des myalgies, des arthralgies et des modifications du tractus gastro-intestinal. Ce syndrome appartient au groupe des maladies multifactorielles et est considéré comme le signe d'une réponse inflammatoire systémique provoquée par la sensibilisation des lymphocytes T ou B aux antigènes circulants. La principale cause du développement de la maladie est l'exposition à des toxines, des facteurs infectieux et des déchets de micro-organismes. Ainsi, la pertinence de l'étude de cette pathologie est associée à l'ambiguïté de la compréhension de l'étiologie et de la pathogenèse, au manque de méthodes de traitement efficaces et au risque élevé de développer des complications mortelles. Ce travail est consacré à une description des manifestations cliniques de la sclérodermie œdémateuse et à une analyse des méthodes de diagnostic et de traitement de cette maladie.

*Pathogénèse*

Les manifestations cliniques de l'OM sont associées à des lésions du tissu conjonctif de la peau et des organes internes. Ces études pathomorphologiques confirment la formation de déformations du tissu conjonctif sur fond d'hyperprolifération des fibroblastes et de production anormale de la matrice extracellulaire. Les facteurs de risque génétiques sont le portage des allèles HLA-DRB1\*11 et HLA-B51. Il a été établi que dans l'OM, ​​le taux d'interleukines IL-1, IL-6, TNF, d'interféron gamma IFN-γ, de facteur de nécrose tumorale TNF-α, d'anticorps contre l'interféron α2b IFNα2b est augmenté et l'activation des cellules du système immunitaire, inflammation du tissu adipeux (artère pulmonaire et ses branches). Ces patients se caractérisent par une incidence élevée d'érythème migrant avec des modifications des muscles du cœur, des poumons et des membres. Une myosite se développe, se manifestant par des douleurs musculaires et une atrophie causées par un dysfonctionnement du système immunitaire. L'état fonctionnel du système nerveux central et périphérique est perturbé, des modifications dégénératives se développent dans le tissu cartilagineux des bronches