Склеродермия Отечная

Тема: "Едематозна склеродермия" *Въведение*

Склеродермия едематозна (наричана по-нататък ES) е едно от най-честите системни заболявания на съединителната тъкан, характеризиращо се с прогресивно дифузно задебеляване на кожата и вътрешните органи, дължащо се на диспластични промени в съединителната тъкан. Основата на това заболяване е прогресивна генетична нестабилност и повишена чувствителност към цитокини, по-специално цитокин TNF-α. ОМ се проявява с различни симптоми, включително треска, миалгия, артралгия и промени в стомашно-чревния тракт. Този синдром принадлежи към групата на мултифакторните заболявания и се счита за признак на системен възпалителен отговор, причинен от сенсибилизация на Т или В лимфоцитите към циркулиращите антигени. Основната причина за развитието на заболяването е излагането на токсини, инфекциозни фактори и отпадъчни продукти от микроорганизми. По този начин уместността на изучаването на тази патология е свързана с неяснотата на разбирането на етиологията и патогенезата, липсата на ефективни методи на лечение и високия риск от развитие на смъртоносни усложнения. Тази работа е посветена на описанието на клиничните прояви на едематозна склеродермия и анализ на методите за диагностициране и лечение на това заболяване.

*Патогенеза*

Клиничните прояви на ОМ са свързани с увреждане на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи. Тези патоморфологични изследвания потвърждават образуването на деформации на съединителната тъкан на фона на хиперпролиферация на фибробласти и анормална продукция на екстрацелуларния матрикс. Генетичните рискови фактори са носителството на алелите HLA-DRB1\*11 и HLA-B51. Установено е, че при ОМ се повишава нивото на интерлевкини IL-1, IL-6, TNF, интерферон гама IFN-γ, тумор некрозис фактор TNF-α, антитела към интерферон α2b IFNα2b и активиране на клетките на имунната система, възпаление на мастната тъкан (белодробна артерия и нейните клонове). Тези пациенти се характеризират с висока честота на еритема мигранс с промени в мускулите на сърцето, белите дробове и крайниците. Развива се миозит, който се проявява с мускулна болка и отпадналост, причинени от дисфункция на имунната система. Нарушава се функционалното състояние на централната и периферната нервна система, развиват се дегенеративни промени в хрущялната тъкан на бронхите.