Skleroderma Edema

Topik: "Skleroderma edema" *Pendahuluan*

Scleroderma edematous (selanjutnya disebut ES) adalah salah satu penyakit jaringan ikat sistemik yang paling umum, ditandai dengan penebalan difus progresif pada kulit dan organ dalam akibat perubahan displastik pada jaringan ikat. Dasar dari penyakit ini adalah ketidakstabilan genetik progresif dan peningkatan kerentanan terhadap sitokin, khususnya sitokin TNF-α. OM memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala, termasuk demam, mialgia, artralgia, dan perubahan pada saluran pencernaan. Sindrom ini termasuk dalam kelompok penyakit multifaktorial dan dianggap sebagai tanda respon inflamasi sistemik yang disebabkan oleh sensitisasi limfosit T atau B terhadap antigen yang bersirkulasi. Penyebab utama berkembangnya penyakit ini adalah paparan racun, faktor infeksi, dan produk limbah mikroorganisme. Dengan demikian, relevansi mempelajari patologi ini dikaitkan dengan ambiguitas pemahaman etiologi dan patogenesis, kurangnya metode pengobatan yang efektif dan tingginya risiko terjadinya komplikasi mematikan. Karya ini dikhususkan untuk deskripsi manifestasi klinis skleroderma edema dan analisis metode untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit ini.

*Patogenesis*

Manifestasi klinis OM berhubungan dengan kerusakan jaringan ikat kulit dan organ dalam. Studi patomorfologi ini mengkonfirmasi pembentukan deformasi jaringan ikat dengan latar belakang hiperproliferasi fibroblas dan produksi matriks ekstraseluler yang abnormal. Faktor risiko genetik adalah pembawa alel HLA-DRB1\*11 dan HLA-B51. Telah ditetapkan bahwa pada OM, tingkat interleukin IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, faktor nekrosis tumor TNF-α, antibodi terhadap interferon α2b IFNα2b meningkat, dan aktivasi sel sistem kekebalan tubuh, radang jaringan adiposa (arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya). Pasien-pasien ini ditandai dengan tingginya insiden eritema migrans dengan perubahan pada otot jantung, paru-paru dan anggota badan. Myositis berkembang, dimanifestasikan oleh nyeri otot dan pengecilan otot yang disebabkan oleh disfungsi sistem kekebalan. Keadaan fungsional sistem saraf pusat dan perifer terganggu, perubahan degeneratif berkembang pada jaringan tulang rawan bronkus.