Sklerodermie-Ödem

Thema: „Ödematöse Sklerodermie“ *Einführung*

Die ödematöse Sklerodermie (im Folgenden ES genannt) ist eine der häufigsten systemischen Bindegewebserkrankungen, die durch eine fortschreitende diffuse Verdickung der Haut und der inneren Organe aufgrund dysplastischer Veränderungen im Bindegewebe gekennzeichnet ist. Grundlage dieser Erkrankung ist eine fortschreitende genetische Instabilität und eine erhöhte Anfälligkeit für Zytokine, insbesondere das Zytokin TNF-α. OM äußert sich durch verschiedene Symptome, darunter Fieber, Myalgie, Arthralgie und Veränderungen im Magen-Darm-Trakt. Dieses Syndrom gehört zur Gruppe der multifaktoriellen Erkrankungen und gilt als Zeichen einer systemischen Entzündungsreaktion, die durch eine Sensibilisierung von T- oder B-Lymphozyten gegenüber zirkulierenden Antigenen verursacht wird. Die Hauptursache für die Entstehung der Krankheit ist die Einwirkung von Toxinen, Infektionsfaktoren und Abfallprodukten von Mikroorganismen. Daher ist die Relevanz der Untersuchung dieser Pathologie mit der Unklarheit beim Verständnis der Ätiologie und Pathogenese, dem Mangel an wirksamen Behandlungsmethoden und dem hohen Risiko tödlicher Komplikationen verbunden. Diese Arbeit widmet sich einer Beschreibung der klinischen Manifestationen der ödematösen Sklerodermie und einer Analyse von Methoden zur Diagnose und Behandlung dieser Krankheit.

*Pathogenese*

Klinische Manifestationen von OM gehen mit einer Schädigung des Bindegewebes der Haut und der inneren Organe einher. Diese pathomorphologischen Studien bestätigen die Bildung von Bindegewebsdeformationen vor dem Hintergrund einer Hyperproliferation von Fibroblasten und einer abnormalen Produktion der extrazellulären Matrix. Genetische Risikofaktoren sind der Träger der Allele HLA-DRB1\*11 und HLA-B51. Es wurde festgestellt, dass bei OM der Spiegel der Interleukine IL-1, IL-6, TNF, Interferon gamma IFN-γ, Tumornekrosefaktor TNF-α, Antikörper gegen Interferon α2b IFNα2b erhöht ist und die Aktivierung von Zellen des Immunsystems, Entzündung des Fettgewebes (Lungenarterie und ihre Äste). Diese Patienten sind durch eine hohe Inzidenz von Erythema migrans mit Veränderungen der Herz-, Lungen- und Gliedmaßenmuskulatur gekennzeichnet. Es entwickelt sich eine Myositis, die sich durch Muskelschmerzen und Muskelschwund äußert, die durch eine Funktionsstörung des Immunsystems verursacht werden. Der Funktionszustand des zentralen und peripheren Nervensystems ist gestört, es kommt zu degenerativen Veränderungen im Knorpelgewebe der Bronchien