Sklerodermi Ødem

Emne: "Ødematøs sklerodermi" *Introduksjon*

Sklerodermi ødematøs (heretter referert til som ES) er en av de vanligste systemiske bindevevssykdommene, karakterisert ved progressiv diffus fortykkelse av hud og indre organer på grunn av dysplastiske forandringer i bindevevet. Grunnlaget for denne sykdommen er progressiv genetisk ustabilitet og økt mottakelighet for cytokiner, spesielt cytokinet TNF-α. OM viser seg med ulike symptomer, inkludert feber, myalgi, artralgi og endringer i mage-tarmkanalen. Dette syndromet tilhører gruppen av multifaktorielle sykdommer og anses som et tegn på en systemisk inflammatorisk respons forårsaket av sensibilisering av T- eller B-lymfocytter for sirkulerende antigener. Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er eksponering for giftstoffer, smittsomme faktorer og avfallsprodukter fra mikroorganismer. Dermed er relevansen av å studere denne patologien assosiert med tvetydigheten i å forstå etiologien og patogenesen, mangelen på effektive behandlingsmetoder og den høye risikoen for å utvikle dødelige komplikasjoner. Dette arbeidet er viet til en beskrivelse av de kliniske manifestasjonene av ødematøs sklerodermi og en analyse av metoder for diagnostisering og behandling av denne sykdommen.

*patogenese*

Kliniske manifestasjoner av OM er assosiert med skade på bindevevet i huden og indre organer. Disse patomorfologiske studiene bekrefter dannelsen av bindevevsdeformasjoner mot bakgrunnen av hyperproliferasjon av fibroblaster og unormal produksjon av den ekstracellulære matrisen. Genetiske risikofaktorer er bæring av HLA-DRB1\*11 og HLA-B51 allelene. Det er fastslått at i OM økes nivået av interleukin IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, tumornekrosefaktor TNF-α, antistoffer mot interferon α2b IFNα2b, og aktivering av immunsystemceller, betennelse i fettvev (lungearterien og dens grener). Disse pasientene er preget av høy forekomst av erythema migrans med endringer i hjertemuskulaturen, lungene og lemmer. Myositt utvikler seg, manifestert av muskelsmerter og sløsing forårsaket av dysfunksjon i immunsystemet. Den funksjonelle tilstanden til det sentrale og perifere nervesystemet er forstyrret, degenerative endringer utvikles i bruskvevet i bronkiene