Obrzęk twardziny

Temat: "Twardzina obrzękowa" *Wprowadzenie*

Twardzina obrzękowa (zwana dalej ES) to jedna z najczęstszych układowych chorób tkanki łącznej, charakteryzująca się postępującym rozlanym zgrubieniem skóry i narządów wewnętrznych na skutek zmian dysplastycznych tkanki łącznej. Podstawą tej choroby jest postępująca niestabilność genetyczna i zwiększona wrażliwość na cytokiny, w szczególności cytokinę TNF-α. OM objawia się różnymi objawami, m.in. gorączką, bólami mięśni, bólami stawów i zmianami w przewodzie pokarmowym. Zespół ten należy do grupy chorób wieloczynnikowych i jest uważany za objaw ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej spowodowanej uczuleniem limfocytów T lub B na krążące antygeny. Główną przyczyną rozwoju choroby jest narażenie na toksyny, czynniki zakaźne i produkty przemiany materii mikroorganizmów. Zatem celowość badania tej patologii wiąże się z niejednoznacznością zrozumienia etiologii i patogenezy, brakiem skutecznych metod leczenia i wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań śmiertelnych. Niniejsza praca poświęcona jest opisowi objawów klinicznych twardziny obrzękowej oraz analizie metod diagnostyki i leczenia tej choroby.

*Patogeneza*

Objawy kliniczne OM są związane z uszkodzeniem tkanki łącznej skóry i narządów wewnętrznych. Te badania patomorfologiczne potwierdzają powstawanie deformacji tkanki łącznej na tle hiperproliferacji fibroblastów i nieprawidłowej produkcji macierzy zewnątrzkomórkowej. Genetyczne czynniki ryzyka to nosicielstwo alleli HLA-DRB1\*11 i HLA-B51. Stwierdzono, że w OM wzrasta poziom interleukin IL-1, IL-6, TNF, interferonu gamma IFN-γ, czynnika martwicy nowotworu TNF-α, przeciwciał przeciwko interferonowi α2b IFNα2b oraz aktywacja komórek układu odpornościowego, zapalenie tkanki tłuszczowej (tętnicy płucnej i jej gałęzi). Pacjenci ci charakteryzują się dużą częstością występowania rumienia wędrującego ze zmianami w mięśniach serca, płucach i kończynach. Rozwija się zapalenie mięśni, objawiające się bólem i zanikiem mięśni spowodowanym dysfunkcją układu odpornościowego. Stan funkcjonalny ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego jest zaburzony, w tkance chrzęstnej oskrzeli rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe