Edema sclerodermico

Argomento: "Sclerodermia edematosa" *Introduzione*

La sclerodermia edematosa (di seguito denominata ES) è una delle malattie sistemiche del tessuto connettivo più comuni, caratterizzata da un progressivo ispessimento diffuso della pelle e degli organi interni dovuto ad alterazioni displastiche del tessuto connettivo. La base di questa malattia è la progressiva instabilità genetica e una maggiore sensibilità alle citochine, in particolare alla citochina TNF-α. L'OM si manifesta con vari sintomi, tra cui febbre, mialgia, artralgia e alterazioni del tratto gastrointestinale. Questa sindrome appartiene al gruppo delle malattie multifattoriali ed è considerata un segno di una risposta infiammatoria sistemica causata dalla sensibilizzazione dei linfociti T o B agli antigeni circolanti. La causa principale dello sviluppo della malattia è l'esposizione a tossine, fattori infettivi e prodotti di scarto di microrganismi. Pertanto, la rilevanza dello studio di questa patologia è associata all'ambiguità della comprensione dell'eziologia e della patogenesi, alla mancanza di metodi di trattamento efficaci e all'alto rischio di sviluppare complicanze letali. Questo lavoro è dedicato alla descrizione delle manifestazioni cliniche della sclerodermia edematosa e all'analisi dei metodi per diagnosticare e trattare questa malattia.

*Patogenesi*

Le manifestazioni cliniche dell'OM sono associate a danni al tessuto connettivo della pelle e agli organi interni. Questi studi patomorfologici confermano la formazione di deformazioni del tessuto connettivo sullo sfondo dell'iperproliferazione dei fibroblasti e della produzione anormale della matrice extracellulare. I fattori di rischio genetici sono portatori degli alleli HLA-DRB1\*11 e HLA-B51. È stato stabilito che nell'OM, ​​il livello delle interleuchine IL-1, IL-6, TNF, l'interferone gamma IFN-γ, il fattore di necrosi tumorale TNF-α, gli anticorpi contro l'interferone α2b IFNα2b sono aumentati e l'attivazione delle cellule del sistema immunitario, infiammazione del tessuto adiposo (arteria polmonare e suoi rami). Questi pazienti sono caratterizzati da un'elevata incidenza di eritema migrante con alterazioni dei muscoli del cuore, dei polmoni e degli arti. Si sviluppa la miosite, manifestata da dolore muscolare e deperimento causato dalla disfunzione del sistema immunitario. Lo stato funzionale del sistema nervoso centrale e periferico viene interrotto, si sviluppano cambiamenti degenerativi nel tessuto cartilagineo dei bronchi