Sklerodermie Edém

Téma: "Edematózní sklerodermie" *Úvod*

Sklerodermie edematous (dále jen ES) je jedno z nejčastějších systémových onemocnění pojiva, charakterizované progresivním difuzním ztluštěním kůže a vnitřních orgánů v důsledku dysplastických změn pojiva. Základem tohoto onemocnění je progresivní genetická nestabilita a zvýšená náchylnost k cytokinům, zejména cytokinu TNF-α. OM se projevuje různými příznaky, včetně horečky, myalgie, artralgie a změn v gastrointestinálním traktu. Tento syndrom patří do skupiny multifaktoriálních onemocnění a je považován za známku systémové zánětlivé odpovědi způsobené senzibilizací T nebo B lymfocytů na cirkulující antigeny. Hlavní příčinou rozvoje onemocnění je expozice toxinům, infekčním faktorům a odpadním produktům mikroorganismů. Relevance studia této patologie je tedy spojena s nejednoznačností pochopení etiologie a patogeneze, nedostatkem účinných léčebných metod a vysokým rizikem rozvoje letálních komplikací. Tato práce je věnována popisu klinických projevů edematózní sklerodermie a rozboru metod diagnostiky a léčby tohoto onemocnění.

*Patogeneze*

Klinické projevy OM jsou spojeny s poškozením pojivové tkáně kůže a vnitřních orgánů. Tyto patomorfologické studie potvrzují vznik deformací pojivové tkáně na pozadí hyperproliferace fibroblastů a abnormální produkce extracelulární matrix. Genetické rizikové faktory jsou nosičství alel HLA-DRB1\*11 a HLA-B51. Bylo zjištěno, že u OM je zvýšená hladina interleukinů IL-1, IL-6, TNF, interferonu gama IFN-γ, tumor nekrotizujícího faktoru TNF-α, protilátek proti interferonu α2b IFNα2b a aktivace buněk imunitního systému, zánět tukové tkáně (plicní tepna a její větve). Tito pacienti se vyznačují vysokým výskytem erythema migrans se změnami ve svalech srdce, plic a končetin. Vzniká myositida, která se projevuje bolestí svalů a chřadnutím způsobeným dysfunkcí imunitního systému. Funkční stav centrálního a periferního nervového systému je narušen, dochází k degenerativním změnám v chrupavčité tkáni průdušek.