Szkleroderma ödéma

Téma: "Edemás scleroderma" *Bevezetés*

A scleroderma edematous (a továbbiakban ES) az egyik leggyakoribb szisztémás kötőszöveti betegség, amelyet a bőr és a belső szervek progresszív diffúz megvastagodása jellemez a kötőszövet diszpláziás elváltozásai miatt. Ennek a betegségnek az alapja a progresszív genetikai instabilitás és a citokinekre, különösen a TNF-α citokinekre való fokozott érzékenység. Az OM különféle tünetekkel nyilvánul meg, beleértve a lázat, izomfájdalmat, ízületi fájdalmat és a gyomor-bél traktus elváltozásait. Ez a szindróma a multifaktoriális betegségek csoportjába tartozik, és a T- vagy B-limfociták keringő antigénekkel szembeni szenzibilizációja által okozott szisztémás gyulladásos válasz jelének tekintik. A betegség kialakulásának fő oka a toxinoknak, fertőző tényezőknek és a mikroorganizmusok salakanyagainak való kitettség. Így ennek a patológiának a tanulmányozásának jelentősége az etiológia és a patogenezis megértésének kétértelműségével, a hatékony kezelési módszerek hiányával és a halálos szövődmények kialakulásának magas kockázatával jár. Ez a munka az ödémás scleroderma klinikai megnyilvánulásainak leírására és a betegség diagnosztizálására és kezelésére szolgáló módszerek elemzésére irányul.

*Patogenezis*

Az OM klinikai megnyilvánulásai a bőr és a belső szervek kötőszövetének károsodásával járnak. Ezek a patomorfológiai vizsgálatok megerősítik a kötőszöveti deformációk kialakulását a fibroblasztok hiperproliferációja és az extracelluláris mátrix abnormális termelése hátterében. A genetikai kockázati tényezők a HLA-DRB1\*11 és a HLA-B51 allélok hordozása. Megállapítást nyert, hogy OM-ban az interleukinok IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, tumor nekrózis faktor TNF-α, interferon α2b IFNα2b antitestek szintje megemelkedik, és az immunrendszer sejtjeinek aktivációja, a zsírszövet gyulladása (tüdőartéria és ágai). Ezeket a betegeket az erythema migrans gyakori előfordulása jellemzi a szív, a tüdő és a végtagok izmainak elváltozásával. Izomgyulladás alakul ki, amely izomfájdalomban és az immunrendszer működési zavara miatti soványságban nyilvánul meg. A központi és perifériás idegrendszer funkcionális állapota felborul, degeneratív elváltozások alakulnak ki a hörgők porcos szövetében.