Phù nề xơ cứng bì

Chủ đề: "Xơ cứng bì phù nề" *Giới thiệu*

Xơ cứng bì phù (sau đây gọi là ES) là một trong những bệnh mô liên kết toàn thân phổ biến nhất, đặc trưng bởi sự dày lên lan tỏa dần dần của da và các cơ quan nội tạng do sự thay đổi loạn sản ở mô liên kết. Cơ sở của căn bệnh này là sự mất ổn định di truyền tiến triển và tăng tính nhạy cảm với các cytokine, đặc biệt là cytokine TNF-α. OM biểu hiện với nhiều triệu chứng khác nhau, bao gồm sốt, đau cơ, đau khớp và những thay đổi ở đường tiêu hóa. Hội chứng này thuộc nhóm bệnh đa yếu tố và được coi là dấu hiệu của phản ứng viêm toàn thân do tế bào lympho T hoặc B nhạy cảm với các kháng nguyên lưu hành. Nguyên nhân chính của sự phát triển của bệnh là do tiếp xúc với chất độc, các yếu tố lây nhiễm và chất thải của vi sinh vật. Do đó, sự liên quan của việc nghiên cứu bệnh lý này có liên quan đến sự mơ hồ trong hiểu biết về nguyên nhân và sinh bệnh học, thiếu phương pháp điều trị hiệu quả và nguy cơ cao phát triển các biến chứng gây tử vong. Công việc này được dành cho việc mô tả các biểu hiện lâm sàng của bệnh xơ cứng bì phù nề và phân tích các phương pháp chẩn đoán và điều trị bệnh này.

*Sinh bệnh*

Biểu hiện lâm sàng của OM có liên quan đến tổn thương mô liên kết của da và các cơ quan nội tạng. Những nghiên cứu hình thái học này xác nhận sự hình thành các biến dạng mô liên kết trên nền tảng tăng sinh nguyên bào sợi và sản xuất bất thường của ma trận ngoại bào. Yếu tố nguy cơ di truyền là mang các alen HLA-DRB1\*11 và HLA-B51. Người ta đã xác định rằng trong OM, mức độ interleukin IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, yếu tố hoại tử khối u TNF-α, kháng thể đối với interferon α2b IFNα2b tăng lên và kích hoạt các tế bào hệ thống miễn dịch, viêm mô mỡ (động mạch phổi và các nhánh của nó). Những bệnh nhân này được đặc trưng bởi tỷ lệ mắc bệnh ban đỏ di chuyển cao kèm theo những thay đổi ở cơ tim, phổi và các chi. Viêm cơ phát triển, biểu hiện bằng đau cơ và teo cơ do rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch. Trạng thái chức năng của hệ thần kinh trung ương và ngoại biên bị gián đoạn, các thay đổi thoái hóa phát triển ở mô sụn của phế quản