Sclerodermie Oedeem

Onderwerp: "Oedemateuze sclerodermie" *Inleiding*

Sclerodermie oedemateus (hierna ES genoemd) is een van de meest voorkomende systemische bindweefselziekten, gekenmerkt door progressieve diffuse verdikking van de huid en inwendige organen als gevolg van dysplastische veranderingen in het bindweefsel. De basis van deze ziekte is progressieve genetische instabiliteit en verhoogde gevoeligheid voor cytokines, in het bijzonder het cytokine TNF-α. OM manifesteert zich met verschillende symptomen, waaronder koorts, spierpijn, gewrichtspijn en veranderingen in het maag-darmkanaal. Dit syndroom behoort tot de groep van multifactoriële ziekten en wordt beschouwd als een teken van een systemische ontstekingsreactie veroorzaakt door sensibilisatie van T- of B-lymfocyten voor circulerende antigenen. De belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte is blootstelling aan gifstoffen, infectieuze factoren en afvalproducten van micro-organismen. De relevantie van het bestuderen van deze pathologie houdt dus verband met de dubbelzinnigheid van het begrijpen van de etiologie en pathogenese, het gebrek aan effectieve behandelmethoden en het hoge risico op het ontwikkelen van dodelijke complicaties. Dit werk is gewijd aan een beschrijving van de klinische manifestaties van oedemateuze sclerodermie en een analyse van methoden voor het diagnosticeren en behandelen van deze ziekte.

*Pathogenese*

Klinische manifestaties van OM gaan gepaard met schade aan het bindweefsel van de huid en inwendige organen. Deze pathomorfologische onderzoeken bevestigen de vorming van bindweefselvervormingen tegen de achtergrond van hyperproliferatie van fibroblasten en abnormale productie van de extracellulaire matrix. Genetische risicofactoren zijn dragerschap van de HLA-DRB1\*11- en HLA-B51-allelen. Er is vastgesteld dat bij OM het niveau van interleukinen IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, tumornecrosefactor TNF-α, antilichamen tegen interferon α2b IFNα2b verhoogd is, en de activering van cellen van het immuunsysteem, ontsteking van vetweefsel (longslagader en zijn takken). Deze patiënten worden gekenmerkt door een hoge incidentie van erythema migrans met veranderingen in de spieren van het hart, de longen en de ledematen. Er ontstaat myositis, die zich manifesteert door spierpijn en spierverlies veroorzaakt door disfunctie van het immuunsysteem. De functionele toestand van het centrale en perifere zenuwstelsel is verstoord, er ontwikkelen zich degeneratieve veranderingen in het kraakbeenweefsel van de bronchiale