Esclerodermia Edema

Tópico: "Esclerodermia edematosa" *Introdução*

A esclerodermia edematosa (doravante denominada ES) é uma das doenças sistêmicas mais comuns do tecido conjuntivo, caracterizada por espessamento difuso progressivo da pele e órgãos internos devido a alterações displásicas no tecido conjuntivo. A base desta doença é a instabilidade genética progressiva e o aumento da suscetibilidade às citocinas, em particular à citocina TNF-α. A OM se manifesta com vários sintomas, incluindo febre, mialgia, artralgia e alterações no trato gastrointestinal. Essa síndrome pertence ao grupo das doenças multifatoriais e é considerada um sinal de resposta inflamatória sistêmica causada pela sensibilização dos linfócitos T ou B aos antígenos circulantes. A principal causa do desenvolvimento da doença é a exposição a toxinas, fatores infecciosos e resíduos de microrganismos. Assim, a relevância do estudo desta patologia está associada à ambiguidade de compreensão da etiologia e patogênese, à falta de métodos de tratamento eficazes e ao alto risco de desenvolver complicações letais. Este trabalho é dedicado à descrição das manifestações clínicas da esclerodermia edemaciada e à análise dos métodos de diagnóstico e tratamento desta doença.

*Patogênese*

As manifestações clínicas da OM estão associadas a danos no tecido conjuntivo da pele e nos órgãos internos. Estes estudos patomorfológicos confirmam a formação de deformações do tecido conjuntivo num contexto de hiperproliferação de fibroblastos e produção anormal da matriz extracelular. Os fatores de risco genéticos são o transporte dos alelos HLA-DRB1\*11 e HLA-B51. Foi estabelecido que na OM, o nível de interleucinas IL-1, IL-6, TNF, interferon gama IFN-γ, fator de necrose tumoral TNF-α, anticorpos para interferon α2b IFNα2b está aumentado e a ativação de células do sistema imunológico, inflamação do tecido adiposo (artéria pulmonar e seus ramos). Esses pacientes são caracterizados por alta incidência de eritema migratório com alterações nos músculos do coração, pulmões e membros. A miosite se desenvolve, manifestada por dores musculares e atrofia causada por disfunção do sistema imunológico. O estado funcional do sistema nervoso central e periférico é perturbado, alterações degenerativas se desenvolvem no tecido cartilaginoso dos brônquios