Skleroderma Ödemi

Konu: "Ödemli skleroderma" *Giriş*

Skleroderma ödematöz (bundan sonra ES olarak anılacaktır), bağ dokusundaki displastik değişikliklere bağlı olarak ciltte ve iç organlarda ilerleyici yaygın kalınlaşma ile karakterize edilen en yaygın sistemik bağ dokusu hastalıklarından biridir. Bu hastalığın temeli ilerleyici genetik dengesizlik ve sitokinlere, özellikle sitokin TNF-a'ya karşı artan duyarlılıktır. OM ateş, miyalji, artralji ve gastrointestinal sistemdeki değişiklikler gibi çeşitli semptomlarla kendini gösterir. Bu sendrom çok faktörlü hastalıklar grubuna aittir ve T veya B lenfositlerinin dolaşımdaki antijenlere karşı duyarlılaşmasının neden olduğu sistemik inflamatuar yanıtın bir işareti olarak kabul edilir. Hastalığın gelişmesinin ana nedeni toksinlere, bulaşıcı faktörlere ve mikroorganizmaların atık ürünlerine maruz kalmaktır. Bu nedenle, bu patolojiyi çalışmanın önemi, etiyoloji ve patogenezin anlaşılmasındaki belirsizlik, etkili tedavi yöntemlerinin eksikliği ve ölümcül komplikasyon gelişme riskinin yüksek olması ile ilişkilidir. Bu çalışma, ödemli sklerodermanın klinik belirtilerinin tanımlanmasına ve bu hastalığın teşhis ve tedavisine yönelik yöntemlerin analizine ayrılmıştır.

*Patogenez*

OM'nin klinik belirtileri cilt ve iç organların bağ dokusundaki hasarla ilişkilidir. Bu patomorfolojik çalışmalar, fibroblastların aşırı çoğalmasının ve hücre dışı matrisin anormal üretiminin arka planında bağ dokusu deformasyonlarının oluşumunu doğrulamaktadır. Genetik risk faktörleri HLA-DRB1\*11 ve HLA-B51 alellerinin taşınmasıdır. OM'de interlökinler IL-1, IL-6, TNF, interferon gamma IFN-γ, tümör nekroz faktörü TNF-α, interferon α2b IFNa2b'ye karşı antikorların düzeyinin arttığı ve bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivasyonunun arttığı, yağ dokusunun iltihabı (pulmoner arter ve dalları). Bu hastalar, kalp kaslarında, akciğerlerde ve uzuvlarda değişikliklerle birlikte yüksek oranda eritema migrans ile karakterize edilir. Miyozit gelişir, kas ağrısı ve bağışıklık sisteminin fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan zayıflama ile kendini gösterir. Merkezi ve periferik sinir sisteminin fonksiyonel durumu bozulur, bronşiyal kıkırdak dokusunda dejeneratif değişiklikler gelişir.