Склеродермічний набряк

Тема: "Склеродерм'я набрякла" *Введення*

Склеродерма набрякла (далі - СО) - це одне з найпоширеніших системних захворювань сполучної тканини, що характеризуються прогресуючим дифузним потовщенням шкіри та внутрішніх органів внаслідок диспластичних змін сполучної тканини. В основі цього захворювання лежить прогресуюча генетична нестабільність та підвищена сприйнятливість до цитокінів, зокрема цитокіну TNF-α. СО проявляється різними симптомами, включаючи лихоманку, міалгії, артралгії, зміни шлунково-кишкового тракту. Цей синдром відноситься до групи мультифакторіальних захворювань, розглядається як ознака системної запальної відповіді, викликаної сенсибілізацією Т-або В-лімфоцитів до циркулюючих антигенів. Основною причиною розвитку захворювання є дія токсинів, інфекційних факторів, продуктів життєдіяльності мікроорганізмів. Таким чином, актуальність вивчення даної патології пов'язана з неоднозначністю розуміння етіології та патогенезу, відсутністю ефективних методів лікування та високим ризиком розвитку летальних ускладнень. Ця робота присвячена опису клінічних проявів склеродермії набряклої та аналізу методів діагностики та лікування даного захворювання.

*Патогенез*

Клінічні прояви СО пов'язані з ураженням сполучної тканини шкіри внутрішніх органон. Дані патоморфологічні дослідження підтверджують формування сполучнотканинних деформацій на тлі гіперпроліферації фібробластів та аномальної продукції екстрацелюлярного матриксу. Генетичними факторами ризику є носія HLA-DRB1*11 і HLA-B51 алелей. Встановлено, що при СО підвищений рівень інтерлейкінів IL-1, IL-6, TNF, інтерферону гамма IFN-γ, фактора некрозу пухлини TNF-α, антитіла до інтерферону α2b IFNα2b, а також виявлено активацію клітин імунної системи, запалення жирової тканини (легеневої артерії та її гілок). Даним пацієнтам властива висока частота розвитку мігруючої еритеми зі змінами м'язів серця, легень та кінцівок. Розвиваються міозити, що проявляються болями у м'язах та їх гіпотрофією, обумовленої порушенням функції імунної системи. Порушується функціональний стан центральної та периферичної нервової системи, розвиваються дегенеративні зміни у хрящовій тканині бронхіального.