Abta-Letterera-Sive Xəstəliyi

Abta-Letterer-Siwe Xəstəliyi: Təsviri və Müalicəsi

Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi (ALS) immunitet sisteminə təsir edən və ciddi sağlamlıq nəticələrinə səbəb ola bilən nadir və təhlükəli bir xəstəlikdir. Xəstəliyi ilk dəfə təsvir edən üç alimin şərəfinə adlandırılmış, ilk olaraq 1929-cu ildə kəşf edilmişdir.

ALS özünü immun sisteminin pozulması kimi göstərir ki, bu da hematopoetik hüceyrələrin formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxarır. Bu, anemiya, trombositopeniya və qranulositopeniya daxil olmaqla bir çox müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Bununla belə, ALS qaraciyər, dalaq və sümük iliyi xəstəlikləri kimi daha ciddi problemlərə də yol aça bilər.

ALS-in simptomları xəstəliyin immunitet sisteminə nə qədər təsir etməsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Ən çox görülən simptomlardan bəziləri artan yorğunluq, zəiflik, kilo itkisi, infeksiya və qanaxmaya qarşı həssaslığın artması, sümük və oynaq ağrılarıdır.

ALS-nin müalicəsi immun sisteminin fəaliyyətinin azaldılmasına, həmçinin hematopoezin yaxşılaşdırılmasına yönəlmiş immunosupressiv terapiyanın istifadəsini əhatə edir. Bəzi hallarda, hematopoetik sistemin zədələnmiş hüceyrələrini əvəz etmək üçün sümük iliyi transplantasiyası tələb oluna bilər.

ALS nadir bir xəstəlik olsa da, ciddi sağlamlıq fəsadlarına səbəb ola bilər. Buna görə də, bu xəstəliyin inkişafından şübhələnirsinizsə, həkimə müraciət etmək vacibdir. ALS-nin vaxtında müəyyən edilməsi və müalicəsi ciddi fəsadların qarşısını almağa və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Abt-Letoller-Sve xəstəliyi üz distrofiyası, əzaların inkişaf etməməsi və daxili orqanların anomaliyaları ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir.

Abt-Swi xəstəliyi ilk dəfə 1904-cü ildə Amerika pediatrı William G. Sweet tərəfindən təsvir edilmişdir, bundan sonra onun adını almışdır. Daha sonra 1931-ci ildə tibbi patologiya sahəsində görkəmli amerikalı mütəxəssis William S. Letterer tərəfindən ətraflı təsvir edilmişdir. Xəstəliyin adı - Abt-Swi xəstəliyi - bu həkimlərin adlarından gəlir. 1942-ci ildə başqa bir amerikalı qadın Sally L. Seve qızında oxşar simptomlar aşkar etdi. Xəbər 1956-cı ildə vəfat edən William A. Sweet-ə çatdı. Bir müddət sonra həkim başqa bir xəstədə də Sitsin təsvir etdiyi xəstəliyin bir çox əlamətlərini göstərdiyi barədə xəbər aldı. New England Journal of Medicine-ə görə, bəzi müəlliflər hesab edirlər ki, bu halların hər ikisi ya Sweets tərəfindən təsvir edilməli, ya da heç olmasa məqaləsində qeyd edilməli idi.

Residiv ehtimalı fərdi olaraq müəyyən edilir. Əhəmiyyətli eşitmə itkisi ilə risk bir neçə dəfə artır. Qadınların təxminən 20-30% -i diaqnoz qoyulmuş bir xəstəliklə ana olacaq. Sonrakı nəsillərdə qüsurların baş vermə tezliyi müəyyən edilməmişdir. Valideynlərdə (orta qulağın patologiyası olmadan) qulaq kanalının tıxanması olmadan kəskin eşitmə itkisi nəsillərin 15-20% -ində müşahidə olunur. Bununla belə, uşaqlarda danışma patologiyasına meylli olmayan halların nisbəti 30% -ə çatır.

Ebta-Pity-Sive sindromu zamanı çənənin miksomasını istisna etmək lazımdır. Bundan əlavə, qlükokortikosteroidlərlə terapiya aparmaq lazımdır.