Abta-Letterera-Sive 질병

Abta-Letterer-Siwe 질병: 설명 및 치료

Abt-Letterer-Siwe 질병(ALS)은 면역 체계에 영향을 미치고 심각한 건강상의 결과를 초래할 수 있는 희귀하고 위험한 질병입니다. 이 질병을 처음 기술한 세 명의 과학자의 이름을 따서 명명된 이 질병은 1929년에 처음 발견되었습니다.

ALS는 조혈 세포의 형성을 방해하는 면역 체계의 붕괴로 나타납니다. 이로 인해 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구 감소증 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 ALS는 간, 비장 및 골수 질환과 같은 더 심각한 문제를 일으킬 수도 있습니다.

ALS의 증상은 질병이 면역체계에 얼마나 영향을 미치는지에 따라 달라질 수 있습니다. 가장 흔한 증상으로는 피로감 증가, 허약함, 체중 감소, 감염 및 출혈에 대한 민감성 증가, 뼈 및 관절 통증 등이 있습니다.

ALS 치료에는 면역 체계의 활동을 감소시키고 조혈을 개선하는 것을 목표로 하는 면역억제 요법의 사용이 포함됩니다. 어떤 경우에는 조혈계의 손상된 세포를 대체하기 위해 골수 이식이 필요할 수 있습니다.

ALS는 드문 질병이지만 심각한 건강상의 합병증을 유발할 수 있습니다. 따라서 이 질병의 발병이 의심되는 경우 의사와 상담하는 것이 중요합니다. ALS의 신속한 식별과 치료는 심각한 합병증을 예방하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

Abt-Letoller-Sve 질병은 안면 이영양증, 사지의 발달 부족 및 내부 장기의 이상을 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다.

Abt-Swi 질병은 1904년 미국 소아과 의사인 William G. Sweet에 의해 처음 기술되었으며, 이후 그의 이름을 따서 명명되었습니다. 나중에 1931년에 의학 병리학 분야의 뛰어난 미국 전문가인 William S. Letterer가 이에 대해 자세히 설명했습니다. 질병의 이름인 Abt-Swi 질병은 이 의사들의 이름에서 유래되었습니다. 1942년에 또 다른 미국 여성인 Sally L. Seve도 자신의 딸에게서 비슷한 증상을 발견했습니다. 이 소식은 1956년에 사망한 William A. Sweet에게 전해졌습니다. 얼마 후 의사는 다른 환자도 Sitz가 설명한 질병의 많은 증상을 보였다는 메시지를 받았습니다. New England Journal of Medicine에 따르면, 일부 저자들은 이 두 사례 모두 Sweets가 기술했거나 적어도 그의 기사에서 언급했어야 한다고 믿습니다.

재발 가능성은 개별적으로 결정됩니다. 심각한 청력 상실로 인해 위험은 여러 번 증가합니다. 약 20-30%의 여성이 질병 진단을 받은 어머니가 됩니다. 후속 세대의 결함 발생 빈도는 확립되지 않았습니다. 부모의 외이도 막힘이 없는(중이의 병리 없음) 급성 청력 상실은 자손의 15-20%에서 관찰됩니다. 그러나 어린이의 언어병리 소인이 없는 경우의 비율은 30%에 이릅니다.

Ebta-Pity-Sive 증후군의 경우 상악 점액종을 배제하는 것이 필요합니다. 또한 글루코 코르티코 스테로이드 치료를 수행해야합니다.