Abta-Letterera-Sive болест

Болест на Abta-Letterer-Siwe: описание и лечение

Болестта на Abt-Letterer-Siwe (ALS) е рядко и опасно заболяване, което засяга имунната система и може да доведе до сериозни последици за здравето. Наречен на тримата учени, които първи описват болестта, първоначално е открит през 1929 г.

ALS се проявява като нарушение на имунната система, което води до нарушаване на образуването на хематопоетични клетки. Това може да доведе до много различни симптоми, включително анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения. Въпреки това, ALS може да доведе и до по-сериозни проблеми като заболявания на черния дроб, далака и костния мозък.

Симптомите на ALS могат да варират в зависимост от това доколко заболяването засяга имунната система. Някои от най-честите симптоми включват повишена умора, слабост, загуба на тегло, повишена чувствителност към инфекции и кървене и болки в костите и ставите.

Лечението на ALS включва използването на имуносупресивна терапия, която е насочена към намаляване на активността на имунната система, както и подобряване на хемопоезата. В някои случаи може да се наложи трансплантация на костен мозък, за да се заменят увредените клетки на хемопоетичната система.

Въпреки че ALS е рядко заболяване, то може да доведе до сериозни здравословни усложнения. Ето защо е важно да се консултирате с лекар, ако подозирате развитието на това заболяване. Бързото идентифициране и лечение на ALS може да помогне за предотвратяване на сериозни усложнения и да подобри качеството на живот на пациента.

Болестта на Abt-Letoller-Sve е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с дистрофия на лицето, недоразвитие на крайниците и аномалии на вътрешните органи.

Болестта на Abt-Swi е описана за първи път от американския педиатър William G. Sweet през 1904 г., след което е кръстена на него. По-късно е описано подробно от изключителния американски специалист в областта на медицинската патология Уилям С. Летерер през 1931 г. Името на болестта - Abt-Swi disease - идва от имената на тези лекари. През 1942 г. друга американка, Сали Л. Сиве, открива подобни симптоми при дъщеря си. Новината достига до Уилям А. Суит, който умира през 1956 г. След известно време лекарят получава съобщение, че друг пациент също показва много от симптомите на болестта, описана от Ситц. Според New England Journal of Medicine някои автори смятат, че и двата случая трябва да са били описани от Суитс или поне споменати в неговата статия.

Вероятността от рецидив се определя индивидуално. При значителна загуба на слуха рискът се увеличава няколко пъти. Около 20-30% от жените ще станат майки с диагностицирано заболяване. Честотата на поява на дефекти в следващите поколения не е установена. Остра загуба на слуха без запушване на слуховия канал при родителите (без патология на средното ухо) се наблюдава при 15-20% от потомството. Въпреки това делът на случаите без предразположеност към речева патология при децата достига 30%.

В случай на синдром на Ebta-Pity-Sive е необходимо да се изключи миксома на максилата. Освен това е необходимо да се проведе терапия с глюкокортикостероиди.