Abta-Letterera-Sive-Krankheit

Abta-Letterer-Siwe-Krankheit: Beschreibung und Behandlung

Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit (ALS) ist eine seltene und gefährliche Erkrankung, die das Immunsystem beeinträchtigt und schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben kann. Benannt nach den drei Wissenschaftlern, die die Krankheit erstmals beschrieben haben, wurde sie ursprünglich 1929 entdeckt.

ALS äußert sich in einer Störung des Immunsystems, die zu einer Störung der Bildung hämatopoetischer Zellen führt. Dies kann zu vielen verschiedenen Symptomen führen, darunter Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie. Allerdings kann ALS auch zu ernsteren Problemen wie Leber-, Milz- und Knochenmarkserkrankungen führen.

Die Symptome von ALS können variieren, je nachdem, wie stark die Krankheit das Immunsystem beeinträchtigt. Zu den häufigsten Symptomen gehören erhöhte Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Infektionen und Blutungen sowie Knochen- und Gelenkschmerzen.

Die Behandlung von ALS umfasst den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie, die darauf abzielt, die Aktivität des Immunsystems zu reduzieren und die Hämatopoese zu verbessern. In einigen Fällen kann eine Knochenmarktransplantation erforderlich sein, um beschädigte Zellen des hämatopoetischen Systems zu ersetzen.

Obwohl ALS eine seltene Krankheit ist, kann sie zu schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie den Verdacht haben, dass sich diese Krankheit entwickelt. Die rechtzeitige Erkennung und Behandlung von ALS kann dazu beitragen, schwerwiegende Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Die Abt-Letoller-Sve-Krankheit ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch Gesichtsdystrophie, Unterentwicklung der Gliedmaßen und Anomalien der inneren Organe gekennzeichnet ist.

Die Abt-Swi-Krankheit wurde erstmals 1904 vom amerikanischen Kinderarzt William G. Sweet beschrieben und nach ihm benannt. Später wurde es 1931 von dem herausragenden amerikanischen Spezialisten auf dem Gebiet der medizinischen Pathologie, William S. Letterer, ausführlich beschrieben. Der Name der Krankheit – Abt-Swi-Krankheit – leitet sich von den Namen dieser Ärzte ab. 1942 entdeckte eine andere Amerikanerin, Sally L. Seve, ähnliche Symptome bei ihrer Tochter. Die Nachricht erreichte William A. Sweet, der 1956 starb. Nach einiger Zeit erhielt der Arzt die Nachricht, dass ein anderer Patient ebenfalls viele der von Sitz beschriebenen Symptome der Krankheit aufwies. Nach Angaben des New England Journal of Medicine glauben einige Autoren, dass beide Fälle entweder von Sweets hätten beschrieben oder zumindest in seinem Artikel erwähnt werden müssen.

Die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls wird individuell bestimmt. Bei einem erheblichen Hörverlust steigt das Risiko um ein Vielfaches. Etwa 20–30 % der Frauen werden mit einer diagnostizierten Krankheit Mutter. Die Häufigkeit des Auftretens von Mängeln in nachfolgenden Generationen ist nicht bekannt. Akuter Hörverlust ohne Verstopfung des Gehörgangs bei den Eltern (ohne Pathologie des Mittelohrs) wird bei 15–20 % der Nachkommen beobachtet. Allerdings erreicht der Anteil der Fälle ohne Veranlagung für Sprachpathologie bei Kindern 30 %.

Beim Ebta-Pity-Sive-Syndrom muss ein Myxom des Oberkiefers ausgeschlossen werden. Darüber hinaus ist eine Therapie mit Glukokortikosteroiden erforderlich.