Paget xəstəliyi

Başlıq: **Pedgett xəstəliyi**

Xülasə: **Paget xəstəliyi** DMP1 (desmoglein-1) genindəki mutasiya nəticəsində yaranan, dəri və digər sistemik simptomlarla xarakterizə olunan nadir otoimmün birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Ən tez-tez epitel hüceyrələrinin patoloji sürətlənmiş yayılması və paget hüceyrələrinin formalaşması kimi özünü göstərir. Həm sporadik, həm də irsi olaraq baş verə bilər. Risk altındasınızsa, müayinə olun. Paget simptomları çatlar, kraterlər, qabıqlar kimi görünür - hər şey lövhələrlə örtülmüşdür. Onları çıxarmaq tövsiyə edilmir - paget hüceyrələri qoruyucu funksiyanı təmin edir. Çıxarıldıqdan sonra antiinflamatuar dərmanlar qəbul etmək lazımdır. Ümumiyyətlə, xəstəlik fərdi yanaşma və mütəxəssislər tərəfindən daimi monitorinq tələb edir.

Giriş: Peycer xəstəliyi rektal və Paget hüceyrələrinin sürətli görünüşü ilə xarakterizə olunan, tədricən epidermal zədələrə və simptomlara çevrilən immun vasitəçiliyi olan dəri xəstəliyidir. Bu dəri dəyişiklikləri, eləcə də lenfositlərin intraepitelial miqrasiyası dərman və ya cərrahi müdaxilə ilə müalicə edilə bilən xoralara və qanaxmalara səbəb ola bilər. Hətta kiçik dəri izləri uzun illər ərzində yavaş-yavaş irəliləmə qabiliyyətinə görə diqqət və müalicə tələb edir. Peycerlər bədənin dərinin olduğu hər hansı bir hissəsində ola bilər, lakin adətən qollar, ayaqlar, üz və baş da daxil olmaqla ətraflara təsir göstərir. Bu vəziyyət irqindən asılı olmayaraq hər bir xəstədə rast gəlinə bilər.

Təsvir: Paget xəstəliyi bir-birinin üstündə yerləşən və dənəvər çöküntülərlə örtülmüş hüceyrə qruplarının olduğu bir növ leykoplakik dəri lezyonlarından yaranır. Belə lezyonlar bədənin hər hansı bir hissəsində baş verə bilər və adətən barmaqların və ya üzün yan səthində yerləşir. Piqmentasiyanın modifikasiyası ya dərinin atrofiyası və ya hiperplaziyası səbəbindən baş verir. Təsirə məruz qalan ərazilərə əlavə olaraq, bəzən qanaxma ehtimalı olan hüceyrələrin böyüməsi ilə nəticələnə bilər. Kifayət qədər miqdarda istifadə edilərsə, toxuma zədələnməsi səbəbindən çapıqlanma və simptomların inkişafı riski ola bilər. Zəif iltihablı reaksiya ilə tər və yağlı ləkələrin ifrazı artır, tez-tez boyun, sinə, əzalar və başda nəzərə çarpır. Dərinin səthi və konkav səthi adətən quru vəziyyətdədir, tez-tez çatlama və soyulma ilə əlaqələndirilir. Təsirə məruz qalan dəri sahələri zəifləmiş immunitet sistemlərindən əziyyət çəkən xəstələrdə zamanla daha da pisləşir. Paget xərçəngindən fərqli olaraq, normal insan bədənində həmişə dəridə kök hüceyrələr olur. Sağlam bir insanda həddindən artıq miqdarda dəri kök hüceyrələri var və buna görə də hər hansı bir dəri xəstəliyi onlarda olduqca nadir hallarda görünür. Xəstəliyin inkişafı dəridə səthi dəyişikliklər (soyulma, qaşınma), kök və pluripotent hüceyrələrin sayının artması və dəri strukturunun pozulması - patoloji formasiyaların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bəzən kök formasiyalarının ətrafında xərçəngli şişlər görünür. Xəstəliyin formalaşması infeksiya, travma, herpes infeksiyası, hipotermiya və hətta genetik meyl ilə təhrik edilə və ağırlaşa bilər. Peginter xəstəliyinin tezlik indeksi vacibdir, bir çox amillərdən asılıdır,

Pagets və ya rus dilində başqa cür adlandırıldıqları kimi - Siphimos - kokkobasillər kateqoriyasına aid olan Honduras spiroketinin (Spirochaeta gastrica) yaratdığı nadir xəstəlikdir. Xəstəlik ilk dəfə 1672-ci ildə ingilis həkimi Con Fleminq tərəfindən təsvir edilmişdir. Uzun müddət xəstəlik tanınmamış qaldı, yoluxucu hesab edildi, həşərat dişləmələri ilə əlaqələndirildi və xəstəlik ilk dəfə olaraq "sevgi xəstəliyi" adlandırıldı.