Choroba Pageta

Tytuł: **Choroba Pegetta**

Streszczenie: **Choroba Pageta** to rzadka autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej spowodowana mutacją w genie DMP1 (desmogleina-1), charakteryzująca się występowaniem objawów skórnych i innych ogólnoustrojowych. Najczęściej objawia się patologicznie przyspieszonym rozrostem komórek nabłonkowych i tworzeniem się komórek pageta. Może występować zarówno sporadycznie, jak i dziedzicznie. Jeśli jesteś w grupie ryzyka, poddaj się badaniu przesiewowemu. Objawy Pageta wyglądają jak pęknięcia, kratery, skorupy - wszystko jest pokryte blaszkami. Nie zaleca się ich usuwania - komórki pageta pełnią funkcję ochronną. Po usunięciu konieczne jest przyjmowanie leków przeciwzapalnych. Ogólnie rzecz biorąc, choroba wymaga indywidualnego podejścia i stałego monitorowania przez specjalistów.

Wstęp: Choroba Pagera jest chorobą skóry o podłożu immunologicznym, charakteryzującą się szybkim pojawieniem się komórek odbytnicy i komórek Pageta, stopniowo rozwijającą się w zmiany i objawy naskórkowe. Te zmiany skórne, a także śródnabłonkowa migracja limfocytów, mogą prowadzić do owrzodzeń i krwawień, które można leczyć farmakologicznie lub chirurgicznie. Nawet niewielkie znamiona skórne wymagają uwagi i leczenia ze względu na ich zdolność do powolnego postępu przez wiele lat. Pagery mogą występować na dowolnej części ciała, gdzie występuje skóra, ale zwykle atakują kończyny, w tym ramiona, nogi, twarz i głowę. Schorzenie to można znaleźć u każdego pacjenta, niezależnie od rasy.

Opis: Choroba Pageta ma swój początek w rodzaju leukoplakicznych zmian skórnych, w których występują grupy komórek położonych jedna na drugiej i pokrytych ziarnistymi osadami. Zmiany takie mogą wystąpić na dowolnej części ciała i zwykle lokalizują się na bocznej powierzchni palców lub twarzy. Modyfikacja pigmentacji następuje na skutek atrofii lub rozrostu skóry. Dalszy dodatek do dotkniętych obszarów może spowodować wrastanie komórek, czasami z możliwością krwawienia. W przypadku stosowania w wystarczających ilościach może wystąpić ryzyko powstawania blizn i rozwoju objawów w wyniku uszkodzenia tkanki. Przy słabej reakcji zapalnej następuje zwiększone wydzielanie potu i plam tłuszczowych, często zauważalnych na szyi, klatce piersiowej, kończynach i głowie. Powierzchnia i wklęsła powierzchnia skóry zazwyczaj jest w stanie suchym, często z towarzyszącym pękaniem i łuszczeniem się. U pacjentów z osłabionym układem odpornościowym, dotknięte obszary skóry z czasem ulegają pogorszeniu. W przeciwieństwie do raka Pageta, w normalnym organizmie człowieka komórki macierzyste znajdują się zawsze w skórze. Osoba zdrowa posiada nadmierną ilość komórek macierzystych skóry, dlatego też choroby skóry pojawiają się u niej dość rzadko. Rozwój choroby charakteryzuje się powierzchownymi zmianami w skórze (łuszczenie się, swędzenie), wzrostem liczby komórek macierzystych i pluripotencjalnych oraz zaburzeniem struktury skóry - pojawieniem się formacji patologicznych. Czasami wokół formacji łodyg pojawiają się guzy nowotworowe. Powstawanie choroby może być wywołane i zaostrzone przez infekcję, uraz, zakażenie opryszczką, hipotermię, a nawet predyspozycje genetyczne. Wskaźnik zachorowalności na chorobę Pegintera jest ważny, zależy od wielu czynników,

Pagety, czyli jak je inaczej nazywa się na Rusi – Siphimos – to rzadka choroba wywoływana przez krętek honduraski (Spirochaeta gastrica), należący do kategorii coccobacilli. Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz John Fleming w 1672 roku. Przez długi czas choroba pozostawała nierozpoznana, uważano ją za zaraźliwą, przypisywano ją ukąszeniom owadów, a chorobę nazywano „chorobą miłości”, ponieważ po raz pierwszy