Νόσος Paget

Τίτλος: **Νόσος Pedgett**

Περίληψη: Η **ασθένεια Paget** είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος του συνδετικού ιστού που προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο DMP1 (desmoglein-1) και χαρακτηρίζεται από δέρμα και άλλα συστηματικά συμπτώματα. Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται ως παθολογικά επιταχυνόμενος πολλαπλασιασμός των επιθηλιακών κυττάρων και ο σχηματισμός κυττάρων paget. Μπορεί να εμφανιστεί τόσο σποραδικά όσο και κληρονομικά. Εάν διατρέχετε κίνδυνο, υποβληθείτε σε προληπτικό έλεγχο. Τα συμπτώματα του Paget μοιάζουν με ρωγμές, κρατήρες, κρούστες - τα πάντα καλύπτονται με πλάκες. Δεν συνιστάται η αφαίρεσή τους - τα κύτταρα σελίδας παρέχουν προστατευτική λειτουργία. Μετά την αφαίρεση, είναι απαραίτητο να ληφθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Γενικά, η ασθένεια απαιτεί ατομική προσέγγιση και συνεχή παρακολούθηση από ειδικούς.

Εισαγωγή: Η νόσος του Pager είναι μια ανοσοδιαμεσολαβούμενη δερματοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την ταχεία εμφάνιση των κυττάρων του ορθού και του Paget, τα οποία σταδιακά εξελίσσονται σε επιδερμικές αλλοιώσεις και συμπτώματα. Αυτές οι δερματικές αλλαγές, καθώς και η ενδοεπιθηλιακή μετανάστευση των λεμφοκυττάρων, μπορεί να οδηγήσουν σε έλκη και αιμορραγία, τα οποία μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση. Ακόμη και τα μικρά σημάδια του δέρματος απαιτούν προσοχή και θεραπεία λόγω της ικανότητάς τους να προοδεύουν αργά για πολλά χρόνια. Οι τηλεειδοποιητές μπορεί να υπάρχουν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος όπου υπάρχει δέρμα, αλλά συνήθως επηρεάζουν τα άκρα, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, των ποδιών, του προσώπου και του κεφαλιού. Αυτή η κατάσταση μπορεί να βρεθεί σε οποιονδήποτε ασθενή ανεξαρτήτως φυλής.

Περιγραφή: Η νόσος του Paget προέρχεται από έναν τύπο λευκοπλακικών δερματικών βλαβών στις οποίες υπάρχουν ομάδες κυττάρων που βρίσκονται το ένα πάνω στο άλλο και καλύπτονται με κοκκώδεις εναποθέσεις. Τέτοιες βλάβες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και εντοπίζονται συνήθως στην πλάγια επιφάνεια των δακτύλων ή του προσώπου. Η τροποποίηση της μελάγχρωσης συμβαίνει είτε λόγω ατροφίας είτε λόγω υπερπλασίας του δέρματος. Περαιτέρω προσθήκη στις πληγείσες περιοχές μπορεί να οδηγήσει σε κύτταρα που αναπτύσσονται προς τα μέσα, μερικές φορές με πιθανότητα αιμορραγίας. Εάν χρησιμοποιηθεί σε επαρκείς ποσότητες, μπορεί να υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης ουλών και συμπτωμάτων λόγω βλάβης των ιστών. Με μια αδύναμη φλεγμονώδη αντίδραση, υπάρχει αυξημένη έκκριση ιδρώτα και λιπαρά σημεία, συχνά αισθητά στο λαιμό, το στήθος, τα άκρα και το κεφάλι. Η επιφάνεια και η κοίλη επιφάνεια του δέρματος είναι συνήθως σε ξηρή κατάσταση, που συχνά συνδέεται με σκάσιμο και ξεφλούδισμα. Οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος τείνουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου σε ασθενείς που υποφέρουν από εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Σε αντίθεση με τον καρκίνο του Paget, το φυσιολογικό ανθρώπινο σώμα έχει πάντα βλαστοκύτταρα στο δέρμα. Ένα υγιές άτομο έχει υπερβολική ποσότητα βλαστοκυττάρων του δέρματος και ως εκ τούτου οποιαδήποτε δερματική ασθένεια εμφανίζεται σε αυτά αρκετά σπάνια. Η ανάπτυξη της νόσου χαρακτηρίζεται από επιφανειακές αλλαγές στο δέρμα (ξεφλούδισμα, κνησμός), αύξηση του αριθμού των βλαστικών και πολυδύναμων κυττάρων και διαταραχή της δομής του δέρματος - εμφάνιση παθολογικών σχηματισμών. Μερικές φορές εμφανίζονται καρκινικοί όγκοι γύρω από τους σχηματισμούς του στελέχους. Ο σχηματισμός της νόσου μπορεί να προκληθεί και να επιδεινωθεί από μόλυνση, τραύμα, λοίμωξη από έρπη, υποθερμία και ακόμη και γενετική προδιάθεση. Ο δείκτης επίπτωσης της νόσου του Peginter είναι σημαντικός, εξαρτάται από πολλούς παράγοντες,

Οι Pagets, ή όπως αλλιώς ονομάζονται στα Ρωσικά - Siphimos - είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από τη σπειροχαίτη της Ονδούρας (Spirochaeta gastrica), η οποία ανήκει στην κατηγορία των κοκκοβακίλλων. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο γιατρό John Fleming το 1672. Για πολύ καιρό, η ασθένεια παρέμενε αγνώριστη, θεωρήθηκε μεταδοτική, αποδόθηκε σε τσιμπήματα εντόμων και η ασθένεια ονομάστηκε «ασθένεια της αγάπης», αφού για πρώτη φορά