Městnavá kardiomyopatie

Městnavá kardiomyopatie nebo městnavá pravostranná kardiomyopatie, známá také jako Prader-Williho choroba, je obvykle diagnostikována u dětí středního a staršího věku, častěji u chlapců a méně často u dospělých. Onemocnění začíná srdečním selháním a projevuje se stejně jako u lidí se zdravým srdcem – dušností, zrychleným tepem, záchvaty zrychleného tepu. Městnavé kardiomyopatické onemocnění obvykle předcházejí alarmující příznaky, jako je zvýšená únava, bolest hlavy, únava, bledá kůže, bolest na hrudi a záchvaty závratí, které lidé vnímají jako přechodný stav onemocnění spolu se slabostí a ztrátou chuti k jídlu. U některých dětí starších 4 let dochází ke změnám v rytmu a frekvenci jejich srdečního tepu. Vrozená kardiomyopatická onemocnění jsou stav, kdy se srdeční sval vyvíjí nesprávně. Srdeční sval dospělého člověka je nekontrolované, abnormální, zvětšené nebo zmenšené onemocnění, které způsobuje nepravidelné křeče, o čemž svědčí extrasystolie – nepravidelné, někdy chaotické, rytmické a uspořádané stahování svalů, zcela nebo převážně překrývající charakteristický správný stah. Srdeční kontrakce jako příčina rozvoje extrasystol, díky nimž dochází k porušení kontrakcí jednotlivých svalových vláken, je v současnosti považována za syndrom recidivujícího jevu - předčasného uvolnění některých elektrických impulsů při srdeční kontrakci, tzv. fenomény návratu abduktorových potenciálů, ke kterým dochází mimo cyklus elektrokardiogramu. Extrasystolický srdeční tep se mění v průběhu dne a v čase - může se ustálit po hodině, prodlužovat se v periodách 2,5 hodiny, tzv. polární oscilace rytmu, intervaly mezi nimiž se rovnají intervalům srdečního dýchání - a stav zmrazení srdce nebo stav náhlého zvýšení srdeční frekvence - klid. Při pauzách bude srdce odpočívat – například ráno.

Článek pojednává o rysech vzniku, průběhu a léčbě městnavé kardiomyopatie (městnavé srdeční selhání) - patologického stavu charakterizovaného dysfunkcí srdečního svalu způsobenou jeho přetížením nebo ischemií, vedoucí k hromadění tekutin v těle, výskyt edému a snížení srdečního výdeje.

Tato patologie je rozšířená mezi lidmi a může vést k narušení fungování různých orgánů a systémů těla. V tomto případě bude článek věnován úvahám o hlavních příčinách a symptomech městnavé kardiomyopatie a také o možných metodách léčby tohoto stavu.

Kardiomyopatie jako nemoc byla rozpoznána medicínou poměrně nedávno. V současné době je však aktivně studován a uznáván jako nezávislý patologický stav. Podle Světové zdravotnické organizace bylo v roce 2016 na světě asi 24 milionů lidí s městnavým srdečním selháním a vyskytuje se také u většiny starších lidí, u kterých se příznaky onemocnění mohou poprvé objevit až po 40 letech a v r. děti výskyt patologie tvoří 2 % případů.

U nás je výskyt onemocnění ještě horší - podle statistik je pouze 8-9 případů onemocnění na 250 tisíc obyvatel. Mezi příčinami patologie je rozšířeno užívání alkoholu a nikotinu, což do značné míry přispělo ke zvýšení průměrné délky života, nicméně vzhledem k tomu, že se život více než zdvojnásobil, vzrostl i problém nemocnosti.

Existuje mnoho důvodů pro výskyt této patologie: v důsledku vysokého krevního tlaku, aterosklerózy, zánětu, akutní a chronické infekce a dalších důvodů se může vyvinout ischemie srdečního svalu. Jak stárneme, srdeční sval se stává méně elastickým. Objevují se příznaky městnavého srdečního selhání, které se projevuje bolestivou bolestí na hrudi, dušností při menší fyzické námaze, otoky dolních končetin a obličeje, sníženou výkonností a periodickými pocity zvýšené únavy. K diagnostice patologie se používá elektrokardiografie, krevní test na celkovou bílkovinu, draslík a hořčík a ultrazvuk srdce, což umožňuje detekovat snížení kontraktility srdečního svalu a přítomnost změn v jeho stěnách. Během léčby se provádí diagnostika jednoho nebo jiného typu onemocnění (účinnost léčby závisí na typu poruchy), lékové a nelékové terapie. Dobře se osvědčily různé přístroje a zařízení (magnety, elektroforéza, masážní přístroje atd.). Je však nutné vzít v úvahu, že léčba musí být prováděna individuálně, proto je před použitím technik nutná konzultace s odborníkem. Léčba by neměla být v žádném případě zanedbána: obvykle je výsledek progresivního onemocnění fatální.

Městnavá kardiomyopatie (městnavé srdce) je onemocnění, při kterém jsou již od počátku onemocnění zjištěny středně těžké organické a funkční poruchy kardiovaskulárního systému. Nekompletní kompenzační hyperfunkce srdce není samostatnou diagnózou, ale důsledkem jiného onemocnění. V tomto případě nedochází k poklesu, ale ke zvýšení počtu srdečních kontrakcí, což s sebou nese zvýšení aktivity krevního tlaku i tepového objemu. Městnavý typ onemocnění se často rozvíjí u žen, které po 60 letech (nejméně po 50 letech) systematicky trpí nedostatkem karnitinu, glukózy a beta-adrenergních látek. Riziko rozvoje onemocnění se zvyšuje, pokud mají ženy obezitu nebo onemocnění koronárních tepen, hypertenzi, revmatismus kloubů, diabetes mellitus, neurocirkulační dystonii, nízký krevní tlak, fyzickou nečinnost, nízký puls, osteoporózu, tyreotoxikózu, hypoglykémii, MEN syndrom, dnu, psoriáza, portální hypertenze a Stidova choroba, Preibinger, amyloidóza. Výskyt městnavé kardiomyopatie u takových chronických patologických stavů je vysvětlován tím, že při rozvoji těchto onemocnění často dochází k výraznému poškození srdečního parenchymu (odumírání jeho buněk), jakož i ke snížení celkového obsahu karnitin palmitoyltransferázy. , který prudce snižuje schopnost myocytů vykonávat kontraktilní fyzickou práci u pacientů trpících uvedenými chorobami. Mezi pacienty s CCM jsou často lidé s diabetes mellitus, arteriální hypertenzí, vrozenou a získanou srdeční vadou s vadou mitrální chlopně, metabolickým syndromem, myokardiální dystrofií u starších osob. Rozvoj onemocnění mohou usnadnit jakákoliv dlouhodobá interkurentní onemocnění, která způsobují poškození chlopňového aparátu, zvětšení předcelkového objemu LK a snížení její SV, snížení srdeční frekvence. V některých případech jsou základem pro nástup vývoje onemocnění několik měsíců nebo let po provokativním patologickém stavu, který jej způsobil, imunitní a autoimunitní procesy. K rozvoji PCM může dojít u pacientů s paroxysmální noční horečkou, chronickou gastritidou, kalcifikací plicní tepny a kalcifikací stěn velkých cév. V důsledku zánětlivého procesu u pacientů jsou postiženy buňky myokardu a koronární cévy, objevuje se aneuryzma levé síně a plicní edém. V mnoha případech se tato počáteční stádia stávají hlavní příčinou předčasného těhotenství.