Vegetativní lupus erythematodes

Lupus je kožní onemocnění alergického původu. Charakteristickým rysem lupus vegetans erythematodes a systémového lupus erythematodes je ukládání protilátek v krvi, které interagují s povrchem kůže, což vede k rozvoji různých příznaků na kůži. V typických případech začíná vývoj onemocnění mezi dvaceti a čtyřiceti lety. Zánětlivá ložiska jsou lokalizována na extenzorových plochách končetin (předloktí, ramena a méně často v hýždích). Tyto změny připomínají „pseudoalergický“ edém – na pozadí normální růžové kůže se objevuje rozsáhlé nebo omezené ložiskové bolestivé zarudnutí, olupování a pseudoatrofické jizvy (ochablé). Někdy jsou ložiska zánětu lokalizována na obličeji (nos, tváře), méně často na trupu. Jejich lokalizace je dána stavem kůže, charakteristikami prokrvení a inervace souvisejícími s věkem Vegetativní lupus erythematodes. Příznaky se vyvíjejí postupně během několika týdnů nebo měsíců a převládají příznaky infekčního onemocnění s charakteristickou tendencí k samoléčení. Léze na kůži často podléhají hnisání se sekundárním třením

Lupus erythematodes je vzácné dermatologické onemocnění. Patří mezi cystické angiofibroproliferativní kožní léze.

Představují ho papuly a plaky s hemoragickým obsahem různého tvaru a velikosti, náchylné k perifernímu růstu, centrálnímu jizvení a periferní atrofii. Na kůži obličeje je převládající lokalizace vyrážek s vývojem deformace v důsledku častého tření a traumatizace vyrážek. Současně existuje klinická forma, kdy jsou vyrážky lokalizovány převážně na pokožce hlavy, hrudníku, zad, ale do procesu může být zapojen i obličej. Charakteristický je rychlý rozvoj procesu po působení mechanických, fyzikálních, chemických faktorů a vlnění elektromagnetického pole, zejména nízkých frekvencí, což ukazuje na význam alergických a autoimunitních mechanismů v patogenezi. V důsledku specifického poškození lymfatických cév je pozorován rozvoj arteriosklerotických a varikózních změn v cévách s dilatací a obliterací. Imunitní zánět je považován za významný patogenetický mechanismus poškození vnitřních orgánů (srdce, játra, mozek, plíce). V současné době jsou popsány případy dědičného charakteru s rodinnou zátěží. Většina pacientů trpících lupus erythematodes je ve věku 50 až 60 let. Ženy onemocní častěji než muži. Přesná příčina tohoto onemocnění nebyla zjištěna. Onemocnění začíná spontánním výskytem přetrvávající hyperémie kůže na obličeji a flexorovém povrchu končetin. U poloviny pacientů je onemocnění doprovázeno svěděním. Zřídka jsou postiženy sliznice oka, ucha, úst a pochvy. Objevují se hvězdicovité hnědočervené skvrny o průměru 3 až 4 cm, které po sloučení tvoří plaky různých tvarů. Existují však mírné formy poškození, kdy plaky nejsou pozorovány. To dává důvod používat v takových případech termín „vyhlazený lupus erythematodes“ nebo „lupus bez plaků“. Zevní projevy onemocnění jsou krátkodobé, charakterizované mírnou perzistencí a polymorfismem průběhu. Po několika dnech začnou skvrny ustupovat přes šedobílé uzlíky, jejichž průměr dosahuje 2–3 cm, na místě skvrn zůstává normální kůže, v uzlech se tvoří jizvy. Proces trvá několik dní až měsíc. Pokud má onemocnění dlouhý průběh, může léze nabýt rysů vývojové vady. Spolu s vnějšími projevy onemocnění jsou ovlivněny vnitřní orgány. Onemocnění provází celková únava, bolesti hlavy, hyperkeratóza dlaní a chodidel. Někdy se objeví myalgie, oligurie, artralgie a horečka nízkého stupně. V průměru trvá onemocnění 5 let a končí spontánním uzdravením. Nemoc se často stává chronickou, což mnoho let. Léčba je zaměřena na odstranění svědění, odstranění kožních lézí a prevenci poškození vnitřních orgánů. Při správné léčbě může být prognóza příznivá. V postižených oblastech je možné obnovit normální fungování pokožky. Je důležité chránit pokožku před poraněním, podchlazením a přehřátím. Preparáty keratoplastiky by měly být používány lokálně během stadia poškození a po něm. Při klinických projevech onemocnění antibiotika, vitamíny B, B,

**Lupus vegetans, Hailey-Heileen lupus, prstencový lupus** je systémové onemocnění pojivové tkáně neznámé etiologie, postihující především kůži a projevující se charakteristickými vyrážkami nazývanými „lupové plaky“. V mezinárodní klasifikaci nemocí 1. revize MKN-1 (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) patří lupus do třídy XIII - ostatní revmatická onemocnění. K popisu patologického stavu zvaného „lupus erythematodes“ byly navíc v MKN zavedeny samostatné nadpisy (oddíly): L93.0 – idiopatický, L93.- – blíže neurčený a L94.0 – systémový. Přes složitou logiku dělení incidence umožňuje použití obou přístupů velmi přesně odhadnout prevalenci lupusu v tuzemsku i ve světě.