Weber-Cockayne syndrom

Weber og Cockayne syndromer

Weber og Cockayne syndromer (Weber slagtilfælde og Locke syndrom) er bilaterale rygmarvsparese, der kan føre til lammelse af kroppen eller lemmerne. De opstår som følge af rifter i fibrene i corticospinalkanalen i bunden af ​​hjernen. I dette tilfælde er de pyramidale kanaler beskadiget. Denne proces er ofte resultatet af en hovedskade eller alvorlig infektion. Det er vigtigt at bemærke, at disse syndromer kan have forskellige grader af sværhedsgrad og føre til forskellige konsekvenser.

Symptomer

Symptomer på Weber og Cockayne syndromer kan omfatte: - tab af følelse i lemmerne - svaghed eller manglende evne til at bevæge sig i de berørte lemmer - gangbesvær og tab af koordination.

I mere alvorlige tilfælde kan der forekomme fuldstændig lammelse af bagagerummet eller endda respirationssvigt. I nogle tilfælde kan koma være forbundet med dette syndrom.

Artikel "Weber-Cockayne syndrom"

Problemet med syndromet er ikke kun medicinsk, men også socialt og mentalt. Weber-Cockayne sygdom (WCC) kan forekomme efter operation hos patienter eller endda hos personer uden operation. Sygdommen er svær at diagnosticere, fordi den er en samling af neurologiske og psykiske symptomer. Under diagnosen tjekker lægen normalt reflekser, muskler og knogler og bestiller også blodprøver og MR. Andre mennesker kan bemærke lidelsen, mens de taler. Nogle gange kræves flere konsultationssessioner med specialister for at bekræfte diagnosen.

Til dato er der ingen konsensus om oprindelsen og arten af ​​Weber-Cockayne syndrom. Med dette syndrom lider hændernes motoriske funktion; patologien opstår på grund af beskadigelse af ansigtsnerven eller pons. Samtidig blev det bemærket, at venstre side lider meget, men højre side er bevaret - palmar spasticitet opstår på venstre side og udtalt asymmetri i ansigtet. Kramper opstår først i venstre side, og begynder oftest i de tynde muskler i underkæben, ansigtet og overkroppen. Efterhånden udvikler kramperne sig til muskelspasmer på de fire lemmer og ansigt. I sidste fase forårsager anfald problemer med fodring, synke, tale og orientering.

Det kliniske billede af VCS syndrom er domineret af sådanne symptomer fra nervesystemet som monoparese (arme), fokale følsomhedsforstyrrelser (proprioceptive område af den bageste tredjedel af tungen, quadriplegi, skiftende hemiplegi position), hyperkinesi af ansigtsmusklerne, hyperkinesi af tungen, intern oftalmoplegi. Generaliserede og kombinerede underekstremitetsbevægelsesforstyrrelser er sjældne, hvilket kan indikere vigtigheden af ​​at forstå, hvor i centralnervesystemet de neurale elementer, der regulerer bevægelserne af hoved, nakke, arme og ben, befinder sig. Komplekse dysbasier, ledsaget af alvorlig hyperkinetisk dysmetri, indikerer deres lokalisering i parietallappen over thalamuskernen. Visse manifestationer patognomoniske for VCS giver grundlag for differentiering fra andre sygdomme i centralnervesystemet og forbigående hjernelæsioner under forskellige neurologiske tilstande.

De vigtigste klager og symptomer på VKS: nedsat statik og koordination af håndbevægelser, kolde fingre, rysten; lav armstyrke, svaghed i øvre lemmer; krampeanfald af hånden; Talen er ofte svækket. Ansigtet er venligt, munden er halvåben, tungen stikker ikke ud. Asymmetri af den udglattede nasolabiale trekant sammenlignet med fuldstændig asymmetri af de palpebrale fissurer; når patienten forsøger at hæve et øjenbryn, trækker ansigtsmusklerne sig sammen; blikket svæver; kvæler på sin ru, smuldrende tunge. Patsi