Weber-Cockayne-syndroom

Weber- en Cockayne-syndromen

Weber- en Cockayne-syndromen (Weber-beroerte en Locke-syndroom) zijn bilaterale ruggenmergverlammingen die kunnen leiden tot verlamming van het lichaam of de ledematen. Ze ontstaan ​​door scheuren in de vezels van het corticospinale kanaal aan de basis van de hersenen. In dit geval zijn de piramidekanalen beschadigd. Dit proces is vaak het gevolg van hoofdletsel of ernstige infectie. Het is belangrijk op te merken dat deze syndromen verschillende graden van ernst kunnen hebben en tot verschillende gevolgen kunnen leiden.

Symptomen

Symptomen van de syndromen van Weber en Cockayne kunnen zijn: - verlies van gevoel in de ledematen, - zwakte of onvermogen om te bewegen in de aangedane ledematen, - moeite met lopen en verlies van coördinatie.

In ernstigere gevallen kan volledige verlamming van de romp of zelfs ademhalingsfalen optreden. In sommige gevallen kan coma in verband worden gebracht met dit syndroom.

Artikel "Weber-Cockayne-syndroom"

Het probleem van het syndroom is niet alleen medisch, maar ook sociaal en mentaal. De ziekte van Weber-Cockayne (WCC) kan na een operatie optreden bij patiënten of zelfs bij mensen zonder operatie. De ziekte is moeilijk te diagnosticeren omdat het een verzameling neurologische en mentale symptomen is. Tijdens de diagnose controleert de arts meestal reflexen, spieren en botten, en bestelt hij ook bloedonderzoek en een MRI. Andere mensen kunnen de stoornis opmerken tijdens het praten. Soms zijn meerdere consultatiesessies met specialisten nodig om de diagnose te bevestigen.

Tot op heden bestaat er geen consensus over de oorsprong en aard van het Weber-Cockayne-syndroom. Bij dit syndroom lijdt de motorische functie van de handen, de pathologie treedt op als gevolg van schade aan de aangezichtszenuw of de pon. Tegelijkertijd werd opgemerkt dat de linkerkant enorm lijdt, maar de rechterkant behouden blijft - palmaire spasticiteit treedt op aan de linkerkant en uitgesproken asymmetrie van het gezicht. Krampen treden het eerst op aan de linkerkant en beginnen meestal in de dunne spieren van de onderkaak, het gezicht en het bovenlichaam. Geleidelijk ontwikkelen de krampen zich tot spierspasmen op de vier ledematen en het gezicht. In het laatste stadium veroorzaken aanvallen problemen met eten, slikken, spreken en oriëntatie.

Het klinische beeld van het VCS-syndroom wordt gedomineerd door symptomen van het zenuwstelsel zoals monoparese (armen), focale gevoeligheidsstoornissen (proprioceptief gebied van het achterste derde deel van de tong, quadriplegie, afwisselende hemiplegiepositie), hyperkinesie van de gezichtsspieren, hyperkinesie van de tong, interne oftalmoplegie. Gegeneraliseerde en gecombineerde bewegingsstoornissen van de onderste ledematen zijn zeldzaam, wat erop kan wijzen hoe belangrijk het is om te begrijpen waar in het centrale zenuwstelsel de neurale elementen zitten die de bewegingen van het hoofd, de nek, de armen en de benen reguleren. Complexe dysbasieën, vergezeld van ernstige hyperkinetische dysmetrie, duiden op hun lokalisatie in de pariëtale kwab boven de thalamische kern. Bepaalde pathognomonische manifestaties voor VCS vormen de basis voor differentiatie van andere ziekten van het centrale zenuwstelsel en voorbijgaande hersenletsels bij verschillende neurologische aandoeningen.

De belangrijkste klachten en symptomen van VKS: verminderde statica en coördinatie van handbewegingen, koude vingers, trillen; lage armkracht, zwakte van de bovenste ledematen; krampachtige aanval van de hand; De spraak is vaak verstoord. Het gezicht is vriendelijk, de mond is halfopen, de tong steekt niet uit. Asymmetrie van de afgevlakte nasolabiale driehoek vergeleken met volledige asymmetrie van de ooglidspleten; wanneer de patiënt een wenkbrauw probeert op te trekken, trekken de gezichtsspieren samen; de blik zweeft; verslikt zich in zijn ruwe, afbrokkelende tong. Patsi