Weber-Kokayn sindromu

Weber və Kokayn sindromları

Weber və Kokayn sindromları (Weber insult və Locke sindromu) bədənin və ya əzaların iflicinə səbəb ola bilən ikitərəfli onurğa beyni iflicidir. Onlar beynin altındakı kortikospinal traktın liflərindəki göz yaşlarından yaranır. Bu vəziyyətdə piramidal yollar zədələnir. Bu proses tez-tez baş zədəsi və ya ağır infeksiyanın nəticəsidir. Qeyd etmək lazımdır ki, bu sindromlar müxtəlif dərəcədə şiddətə malik ola bilər və müxtəlif nəticələrə səbəb ola bilər.

Simptomlar

Weber və Kokayn sindromlarının simptomlarına aşağıdakılar aid edilə bilər: - əzalarda hissiyyat itkisi, - təsirlənmiş əzalarda zəiflik və ya hərəkət edə bilməmə, - yerimə çətinliyi və koordinasiyanın itirilməsi.

Daha ağır hallarda, gövdənin tam iflici və ya hətta tənəffüs çatışmazlığı baş verə bilər. Bəzi hallarda koma bu sindromla əlaqəli ola bilər.



Məqalə "Weber-Cockayne sindromu"

Sindromun problemi təkcə tibbi deyil, həm də sosial və psixidir. Weber-Cockayne xəstəliyi (WCC) əməliyyatdan sonra xəstələrdə və ya hətta əməliyyat olunmayan insanlarda görünə bilər. Xəstəliyə diaqnoz qoymaq çətindir, çünki o, nevroloji və psixi simptomlar toplusudur. Diaqnoz zamanı həkim adətən refleksləri, əzələləri və sümükləri yoxlayır, həmçinin qan testləri və MRT təyin edir. Digər insanlar danışarkən pozğunluğu fərq edə bilərlər. Bəzən diaqnozu təsdiqləmək üçün mütəxəssislərlə bir neçə məsləhətləşmələr tələb olunur.

Bu günə qədər Weber-Cockayne sindromunun mənşəyi və təbiəti ilə bağlı konsensus yoxdur. Bu sindromla əllərin motor funksiyası əziyyət çəkir, patoloji üz sinirinin və ya körpünün zədələnməsi səbəbindən baş verir. Eyni zamanda, sol tərəfin çox əziyyət çəkdiyi, lakin sağ tərəfin qorunduğu qeyd edildi - sol tərəfdə palmar spastisitesi və üzün açıq asimmetriyası meydana gəlir. Kramplar əvvəlcə sol tərəfdə baş verir və ən çox alt çənənin, üzün və bədənin yuxarı hissəsinin nazik əzələlərində başlayır. Tədricən, kramplar dörd əzada və üzdə əzələ spazmlarına çevrilir. Son mərhələdə qıcolmalar qidalanma, udma, danışma və oriyentasiya ilə bağlı problemlər yaradır.

VCS sindromunun klinik mənzərəsində sinir sistemindən monoparez (qollar), fokus həssaslıq pozğunluqları (dilin arxa üçdə bir hissəsinin proprioseptiv sahəsi, kvadriplegiya, alternativ hemipleji mövqeyi), üz əzələlərinin hiperkineziyası kimi simptomlar üstünlük təşkil edir. dilin hiperkineziyası, daxili oftalmoplegiya. Aşağı ətrafların ümumiləşdirilmiş və birləşmiş hərəkət pozğunluqları nadirdir ki, bu da mərkəzi sinir sistemində baş, boyun, qol və ayaqların hərəkətlərini tənzimləyən sinir elementlərinin harada yerləşdiyini başa düşməyin vacibliyini göstərə bilər. Şiddətli hiperkinetik dismetriya ilə müşayiət olunan kompleks disbaziyalar onların talamik nüvənin üstündəki parietal lobda lokalizasiyasını göstərir. VCS üçün müəyyən patoqnomonik təzahürlər mərkəzi sinir sisteminin digər xəstəliklərindən və müxtəlif nevroloji şəraitdə keçici beyin lezyonlarından fərqləndirmək üçün əsas verir.

VKS-nin əsas şikayətləri və simptomları: pozulmuş statik və əl hərəkətlərinin koordinasiyası, soyuq barmaqlar, titrəmə; aşağı qol gücü, yuxarı ətrafların zəifliyi; əlin konvulsiv tutulması; Çox vaxt nitq pozulur. Üz mehriban, ağzı yarı açıq, dili çıxmaz. Palpebral çatların tam asimmetriyası ilə müqayisədə hamarlanmış nazolabial üçbucağın asimmetriyası; xəstə bir qaş qaldırmağa çalışdıqda, üz əzələləri daralır; baxış üzür; kobud, dağılmış dilini boğur. Patsi