Weber-Cockayne Sendromu

Weber ve Cockayne sendromları

Weber ve Cockayne sendromları (Weber felci ve Locke sendromu), vücutta veya uzuvlarda felce yol açabilen iki taraflı omurilik felçleridir. Beynin tabanındaki kortikospinal sistemin liflerindeki yırtıklardan kaynaklanırlar. Bu durumda piramidal yollar hasar görür. Bu süreç genellikle kafa travmasının veya ciddi enfeksiyonun sonucudur. Bu sendromların değişen derecelerde şiddete sahip olabileceğini ve farklı sonuçlara yol açabileceğini unutmamak önemlidir.

Belirtiler

Weber ve Cockayne sendromlarının semptomları şunları içerebilir: - uzuvlarda his kaybı, - etkilenen uzuvlarda güçsüzlük veya hareket edememe, - yürüme güçlüğü ve koordinasyon kaybı.

Daha ciddi vakalarda gövdenin tamamen felce uğraması ve hatta solunum yetmezliği bile meydana gelebilir. Bazı durumlarda koma bu sendromla ilişkilendirilebilir.

Makale "Weber-Cockayne sendromu"

Sendromun sorunu sadece tıbbi değil aynı zamanda sosyal ve zihinseldir. Weber-Cockayne hastalığı (WCC), hastalarda ameliyattan sonra ve hatta ameliyat olmayan kişilerde bile ortaya çıkabilir. Hastalığın teşhis edilmesi zordur çünkü nörolojik ve zihinsel semptomların bir koleksiyonudur. Teşhis sırasında doktor genellikle refleksleri, kasları ve kemikleri kontrol eder ve ayrıca kan testleri ve MRI ister. Başkaları konuşurken bu bozukluğu fark edebilirler. Bazen tanıyı doğrulamak için uzmanlarla birkaç konsültasyon seansı gerekebilir.

Bugüne kadar Weber-Cockayne sendromunun kökeni ve doğası hakkında bir fikir birliği yoktur. Bu sendromla ellerin motor fonksiyonu zarar görür, patoloji fasiyal sinir veya ponsun hasar görmesi nedeniyle ortaya çıkar. Aynı zamanda, sol tarafın büyük ölçüde acı çektiği, ancak sağ tarafın korunduğu - sol tarafta palmar spastisite oluştuğu ve yüzün belirgin asimetrisinin olduğu kaydedildi. Kramplar ilk olarak sol tarafta ortaya çıkar ve çoğunlukla alt çene, yüz ve üst gövdenin ince kaslarında başlar. Kramplar yavaş yavaş dört uzuvda ve yüzde kas spazmlarına dönüşür. Son aşamada ise nöbetler beslenme, yutma, konuşma ve yönelim sorunlarına neden olur.

VCS sendromunun klinik tablosuna, monoparezi (kollar), fokal duyarlılık bozuklukları (dilin arka üçte birinin propriyoseptif alanı, kuadripleji, alternatif hemipleji pozisyonu), yüz kaslarının hiperkinezisi gibi sinir sisteminden gelen semptomlar hakimdir. dilin hiperkinezisi, iç oftalmopleji. Genelleştirilmiş ve kombine alt ekstremite hareket bozuklukları nadirdir; bu durum, baş, boyun, kol ve bacakların hareketlerini düzenleyen nöral elemanların merkezi sinir sisteminde nerede bulunduğunun anlaşılmasının önemini gösterebilir. Şiddetli hiperkinetik dismetrinin eşlik ettiği kompleks disbaziler, talamik çekirdeğin üzerindeki parietal lobda lokalizasyonlarını gösterir. VCS için patognomonik olan belirli belirtiler, merkezi sinir sisteminin diğer hastalıklarından ve çeşitli nörolojik durumlardaki geçici beyin lezyonlarından farklılaşmanın temelini oluşturur.

VKS'nin ana şikayetleri ve semptomları: el hareketlerinde statik ve koordinasyon bozukluğu, soğuk parmaklar, titreme; düşük kol kuvveti, üst ekstremite zayıflığı; elin konvulsif nöbeti; Konuşma sıklıkla bozulur. Yüz dost canlısı, ağız yarı açık, dil dışarı çıkmıyor. Palpebral fissürlerin tam asimetrisine kıyasla düzleştirilmiş nazolabial üçgenin asimetrisi; hasta kaşını kaldırmaya çalıştığında yüz kasları kasılır; bakış yüzüyor; kaba, ufalanan diliyle boğuluyor. Patsi