Weber-Cockayne-Syndrom

Weber- und Cockayne-Syndrom

Beim Weber- und Cockayne-Syndrom (Weber-Schlaganfall und Locke-Syndrom) handelt es sich um beidseitige Rückenmarkslähmungen, die zu einer Lähmung des Körpers oder der Gliedmaßen führen können. Sie entstehen durch Risse in den Fasern des Kortikospinaltrakts an der Basis des Gehirns. In diesem Fall kommt es zu einer Schädigung der Pyramidenbahnen. Dieser Prozess ist häufig die Folge einer Kopfverletzung oder einer schweren Infektion. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Syndrome unterschiedliche Schweregrade haben und zu unterschiedlichen Folgen führen können.

Symptome

Zu den Symptomen des Weber- und Cockayne-Syndroms können gehören: - Gefühlsverlust in den Gliedmaßen, - Schwäche oder Bewegungsunfähigkeit der betroffenen Gliedmaßen, - Schwierigkeiten beim Gehen und Verlust der Koordination.

In schwereren Fällen kann es zu einer vollständigen Lähmung des Rumpfes oder sogar zum Atemversagen kommen. In einigen Fällen kann Koma mit diesem Syndrom verbunden sein.

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Das Problem des Syndroms ist nicht nur medizinischer, sondern auch sozialer und psychischer Natur. Die Weber-Cockayne-Krankheit (WCC) kann nach einer Operation bei Patienten oder sogar bei Menschen ohne Operation auftreten. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da es sich um eine Ansammlung neurologischer und psychischer Symptome handelt. Bei der Diagnose überprüft der Arzt in der Regel Reflexe, Muskeln und Knochen und ordnet außerdem Blutuntersuchungen und ein MRT an. Andere Menschen bemerken die Störung möglicherweise beim Sprechen. Manchmal sind mehrere Konsultationsgespräche mit Spezialisten erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Bisher besteht kein Konsens über den Ursprung und die Natur des Weber-Cockayne-Syndroms. Bei diesem Syndrom leidet die motorische Funktion der Hände; die Pathologie entsteht durch eine Schädigung des Gesichtsnervs oder der Pons. Gleichzeitig wurde festgestellt, dass die linke Seite stark leidet, die rechte Seite jedoch erhalten bleibt – auf der linken Seite kommt es zu einer Palmarspastik und einer ausgeprägten Asymmetrie des Gesichts. Krämpfe treten zuerst auf der linken Seite auf und beginnen meist in den dünnen Muskeln des Unterkiefers, des Gesichts und des Oberkörpers. Nach und nach entwickeln sich die Krämpfe zu Muskelkrämpfen an den vier Gliedmaßen und im Gesicht. Im Endstadium führen Anfälle zu Problemen beim Füttern, Schlucken, Sprechen und der Orientierung.

Das klinische Bild des VCS-Syndroms wird dominiert von Symptomen des Nervensystems wie Monoparese (Arme), fokalen Sensibilitätsstörungen (propriozeptiver Bereich des hinteren Zungendrittels, Tetraplegie, alternierende Hemiplegieposition), Hyperkinesie der Gesichtsmuskulatur, Hyperkinesie der Zunge, innere Ophthalmoplegie. Generalisierte und kombinierte Bewegungsstörungen der unteren Extremitäten sind selten, was darauf hindeuten kann, wie wichtig es ist, zu verstehen, wo sich im Zentralnervensystem die neuronalen Elemente befinden, die die Bewegungen von Kopf, Hals, Armen und Beinen regulieren. Komplexe Dysbasien, begleitet von schwerer hyperkinetischer Dysmetrie, weisen auf ihre Lokalisierung im Parietallappen oberhalb des Thalamuskerns hin. Bestimmte für VCS pathognomonische Manifestationen bilden die Grundlage für die Unterscheidung von anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems und vorübergehenden Hirnläsionen bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen.

Die Hauptbeschwerden und Symptome von VKS: Statik- und Koordinationsstörungen der Handbewegungen, kalte Finger, Zittern; geringe Armkraft, Schwäche der oberen Gliedmaßen; krampfhafter Anfall der Hand; Die Sprache ist oft beeinträchtigt. Das Gesicht ist freundlich, der Mund ist halb geöffnet, die Zunge ragt nicht heraus. Asymmetrie des geglätteten Nasolabialdreiecks im Vergleich zur völligen Asymmetrie der Lidspalten; Wenn der Patient versucht, eine Augenbraue zu heben, ziehen sich die Gesichtsmuskeln zusammen. der Blick schwebt; erstickt an seiner rauen, bröckelnden Zunge. Patsi