Aplasie-Haut

Die Aplasie der Haut ist eine Form angeborener Fehlbildungen des Bindegewebes, die auf einer abnormalen Entwicklung der epidermalen Elemente oder der Dermis beruht. Die Gleichmäßigkeit der Haut hängt von der Lage der pathologischen Elemente und ihrer Spezifität sowie von der Prävalenz der Aplasie ab. Je nach Ort der primären Fehlbildung wird sie in primäre, bei denen der primäre Defekt eine fehlerhafte Entwicklung von Zellen und Geweben der Haut ist, und sekundäre, die mit Defekten in der Bildung des umgebenden Gewebes einhergehen, unterteilt.

Aplasie ist eine der seltenen Hauterkrankungen bei Kindern. Als Hauptursache für diesen Defekt gilt ein erblicher Faktor, der mit einer Funktionsstörung des Wnt4- und WNT7B-Genaustauschs einhergeht. Dies weist darauf hin, dass der Patient eine erbliche Veranlagung für diese Pathologie hat. Auch der negative Einfluss schädlicher Umweltfaktoren, wie ionisierender Strahlung, Zytostatika oder Chemotherapie, kann nicht ausgeschlossen werden. Als weitere Ursache für Aplasie gelten intrauterine Infektionen.